Ali sta nefropatija IgA in vaskulitis IgA, ki prizadeneta ledvice, ista bolezen z isto etiologijo?

Tako imunoglobulin A vaskulitis (IgAV) kot IgA nefropatija imata značilno patofiziološko značilnost odlaganja IgA. IgAV pogosto spremlja prizadetost ledvic, kar imenujemo ledvično povzročen purpurni nefritis (HSPN). Njegove patološke in klinične manifestacije so podobne tistim pri IgA nefropatiji, oba kažeta glomerularno mezangialno proliferacijo in znatno odlaganje IgA v mezangialnem območju. , Meadow in Scott sta celo predlagala, da je IgAN v bistvu HSPN brez izpuščaja. Novo soglasje o nomenklaturi vaskulitisa na konferenci v Chapel Hillu leta 2012 je nefropatijo IgA pripisalo leziji, pri kateri je IgAV omejen na ledvice. Zato mnogi znanstveniki verjamejo, da je IgA nefropatija vrsta IgA vaskulitisa, zlasti ker imata oba enako etiologijo, zato je treba sprejeti enake ali podobne strategije zdravljenja. Vendar pa so drugi znanstveniki dejali, da so klinične značilnosti obeh bolezni ledvic različne, zato je treba sprejeti različne strategije zdravljenja.

Kliknite na Cistanche za ledvično bolezen

22. junija 2024 je NDT objavil študijo iz Nemčije 1. Ta študija je pokazala, da imata IgA nefropatija in IgAV nakopičene ledvice različne klinične in patološke značilnosti, metode ocenjevanja pa so tudi nekoliko drugačne. Zato se predlaga, da bi morali biti nefropatija IgA in akumulativna ledvična bolezen IgAV različni bolezni ter da bi bilo treba sprejeti drugačno stratifikacijo tveganja in strategije zdravljenja.

Zasnova raziskave

To je enocentrična retrospektivna študija, ki primerja klinične in patološke značilnosti odraslih bolnikov z nefropatijo IgA in IgAV. Merila za vključitev so bila: ① okvarjeno ali poslabšano delovanje ledvic in/ali beljakovine v urinu, večje ali enake 300 mg/24h in/ali mikroskopska hematurija; ② Pri vseh bolnikih je bila opravljena ledvična biopsija in odlaganje IgA; ③ Primarna IgA nefropatija ali IgAV. Katere izključiti: ① Število glomerulov, odvzetih z biopsijo ledvic, je manjše od 8; ② Odlaganje IgA, ki ga lahko povzroči revmatoidni artritis, sarkoidoza ali druge bolezni; ③ Nezadostna klinična evidenca. Bolniki so bili razvrščeni kot IgAV, ko so imeli vsaj 1 sistemski simptom (kot je purpurni izpuščaj, črevesni vaskulitis, pljučna krvavitev in/ali artritis), medtem ko so bili tisti brez zgornjih simptomov pripisani IgAN.

Vsi bolniki so prejeli individualno zdravljenje, tisti s hipertenzijo pa zaviralce receptorjev renin-angiotenzin (ACEI) ali zaviralce receptorjev angiotenzina II (ARB); vsi bolniki z IgAV in ledvični bolniki z IgAN, ki so imeli na biopsiji polmeseca, so bili zdravljeni s kortikosteroidi in včasih s pulznim ciklofosfamidom.

Primarni cilj študije je bila končna ledvična odpoved (ESRD; opredeljena kot prejemanje nadomestnega ledvičnega zdravljenja). Če je bil bolnik izgubljen za nadaljnje spremljanje ali je umrl, je bila zabeležena bolnikova ledvična funkcija ob zadnjem spremljanju.

Rezultat raziskave

Skupno je bilo vključenih 223 bolnikov, od katerih jih je imelo 60 IgAV in 163 IgA nefropatijo. Med bolniki z IgAV jih je 97 % imelo purpurni izpuščaj, 10 bolnikov pa je imelo krvavitev, črevesni vaskulitis in/ali artritis.

V primerjavi z bolniki z nefropatijo IgA so bili bolniki z IgAV v povprečju starejši (10 let starejši; P=0.002), verjetneje so bili ženske (40 % proti 21 %; P=0.004) , in je imela manjšo incidenco hipertenzije (42 % v primerjavi z 61 %; P=0.015), medtem ko ni bilo bistvene razlike v incidenci sladkorne bolezni. Poleg tega so imeli bolniki z IgAV nižjo raven serumskega kreatinina in proteinurije, medtem ko ni bilo pomembne razlike med obema skupinama v smislu ocenjene hitrosti glomerularne filtracije (eGFR).

Treba je omeniti, da imajo skoraj vsi bolniki z IgAV mikroskopsko hematurijo, medtem ko je incidenca mikroskopske hematurije pri nefropatiji IgA relativno nizka (97 % proti 69 %; P=0.001). Poleg tega so v primerjavi z nefropatijo IgA imeli bolniki z IgAV pogosteje deformirane rdeče krvne celice (75 % proti 36 %) in trnaste rdeče krvne celice (42 % proti 16 %) v urinu.

1 Primerjava histologije ledvične biopsije

Študija je pokazala, da sta bila glede na najnovejšo oceno Oxford MEST-C S1 (30 % proti 72 %) in T1/2 (10 % proti 38 %) pogostejša pri bolnikih z nefropatijo IgA, medtem ko je bil E1 pogostejši pri IgAV ( 23 % proti 72 %). 7 %) in C1/2 (49 % proti 16 %), pri M1 pa ni bilo bistvene razlike med skupinama.

Na podlagi zgornjih podatkov so raziskovalci razvili multivariabilni regresijski model za napovedovanje, ali imajo bolniki nefropatijo IgA ali IgAV na podlagi ocene MECT-C (slika 1 A). Analiza ROC kaže, da je površina pod krivuljo tega modela kar 85 %.

2 Ocena MEST-C in klinične manifestacije

Bolniki z nefropatijo IgA in IgAV se razlikujejo po pojavnosti in vrsti serumskega kreatinina, proteinurije, mikroskopske hematurije in pojavnosti arterijske hipertenzije.

Nadaljnje študije so pokazale, da je pri nefropatiji IgA in IgAV T1/2 tesno povezan z višjimi ravnmi kreatinina in večjo incidenco hipertenzije. Vendar je bil C1/2 povezan z višjimi ravnmi kreatinina pri bolnikih z nefropatijo IgA, ne pa tudi pri bolnikih z IgAV. Poleg tega sta bila pri bolnikih z nefropatijo IgA T1/2 in S1 povezana z višjimi ravnmi proteinurije, vendar podobnih ugotovitev za IgAV niso našli. Ne glede na nefropatijo IgA ali IgAV ni bilo pomembne korelacije med drugimi kliničnimi simptomi in rezultati MEST-C.

3 Primarna končna točka in ocena MEST-C

Po medianem spremljanju 49,5 meseca (IQR: 16,4~105,3) se je pri skupno 31 bolnikih z nefropatijo IgA (21 %) in pri 3 bolnikih z IgAV (5 %) razvila končna odpoved bolezni. Poleg tega se je pri 8 % in 18 % bolnikov z nefropatijo IgA in IgAV razvila končna odpoved bolezni. Bolnik je umrl. Opozoriti je treba, da je pri bolnikih z nefropatijo IgA večja verjetnost, da bodo kratkoročno razvili ESRD kot pri bolnikih z IgAV. Poleg tega je bil pri bolnikih z nefropatijo IgA in IgAV T1/2 (v primerjavi s T0) povezan s krajšim časom za razvoj ESRD, pri bolnikih z nefropatijo IgA pa E1 (v primerjavi z E0) in S1 (v primerjavi s S0) so bili povezani s krajšim časom za razvoj ESRD. Podobno, vendar podobne situacije niso opazili pri IgAV.

4 Nefropatija LN-CI, LN-CI in IgA

Nekatere predhodne študije so pokazale, da je mehanizem poškodbe ledvic, ki jo povzročata nefropatija IgA in IgAV, podoben mehanizmu lupusnega nefritisa. Zato so raziskovalci uporabili LN-AI in LN-CI lupusnega nefritisa za oceno bolnikov z IgA nefropatijo in IgAV. Rezultati so pokazali, da je bil LN-AI pri bolnikih z IgAV višji kot pri bolnikih z nefropatijo IgA in LN-CI pri nefropatiji IgA višji od tistega pri IgAV, vendar nobena metoda vrednotenja ni mogla učinkovito razlikovati med nefropatijo IgA in bolniki z IgAV. Vendar imajo bolniki z IgA nefropatijo in IgAV z LN-CI, večjim ali enakim 4, večje tveganje za napredovanje v ESRD.

Povzetek raziskave

Ta študija je primerjala klinične in histološke manifestacije nefropatije IgA in bolnikov z IgAV ter ugotovila, da so klinične manifestacije in patološka stanja teh dveh bolezni precej različni in jih ne bi smeli obravnavati kot isto bolezen. Kar zadeva patološke spremembe, imajo bolniki z IgAV več lezij tipa E in C, medtem ko ima nefropatija IgA več lezij tipa S in T; kar zadeva klinične značilnosti, imajo bolniki z IgAV predvsem mikroskopsko hematurijo in urinski sediment, medtem ko imajo bolniki z IgAN večinoma visok krvni tlak in proteinurijo sta povezana z večjim tveganjem za ESRD. Domneva se, da se ledvične lezije teh dveh bolezni bistveno razlikujejo in zahtevajo različne strategije zdravljenja.

Kako zdravilo Cistanche zdravi ledvično bolezen?

Cistancheje tradicionalno kitajsko zeliščno zdravilo, ki se že stoletja uporablja za zdravljenje različnih zdravstvenih stanj, vključno z boleznijo ledvic. Pridobiva se iz posušenih stebelCistanchedeserticola, rastlina, ki izvira iz puščav Kitajske in Mongolije. Glavne aktivne sestavine cistanche sofeniletanoidglikozidi, ehinakozid, inakteozid, za katere ugotovili, da blagodejno vplivajo naledvicazdravje.

Bolezen ledvic, znana tudi kot bolezen ledvic, se nanaša na stanje, pri katerem ledvice ne delujejo pravilno. To lahko povzroči kopičenje odpadnih produktov in toksinov v telesu, kar povzroči različne simptome in zaplete. Cistanche lahko pomaga pri zdravljenju bolezni ledvic prek več mehanizmov.

Prvič, ugotovljeno je bilo, da ima cistanche diuretične lastnosti, kar pomeni, da lahko poveča proizvodnjo urina in pomaga pri odstranjevanju odpadnih snovi iz telesa. To lahko pomaga zmanjšati obremenitev ledvic in prepreči kopičenje toksinov. S spodbujanjem diureze lahko cistanche pomaga tudi pri zniževanju visokega krvnega tlaka, ki je pogost zaplet bolezni ledvic.

Poleg tega se je pokazalo, da ima cistanche antioksidativne učinke. Oksidativni stres, ki ga povzroča neravnovesje med nastajanjem prostih radikalov in antioksidativno obrambo telesa, ima ključno vlogo pri napredovanju bolezni ledvic. pomaga nevtralizirati proste radikale in zmanjšati oksidativni stres ter tako ščiti ledvice pred poškodbami. Feniletanoidni glikozidi, ki jih najdemo v cistanči, so bili še posebej učinkoviti pri lovljenju prostih radikalov in zaviranju peroksidacije lipidov.

Poleg tega je bilo ugotovljeno, da ima cistanche protivnetne učinke. Vnetje je še en ključni dejavnik pri razvoju in napredovanju bolezni ledvic. Protivnetne lastnosti Cistanche pomagajo zmanjšati nastajanje protivnetnih citokinov in zavirajo aktivacijo vnetnih obveznih poti ter tako ublažijo vnetje v ledvicah.

Poleg tega se je pokazalo, da ima cistanche imunomodulatorne učinke. Pri ledvični bolezni je lahko imunski sistem moten, kar povzroči prekomerno vnetje in poškodbo tkiva. Cistanche pomaga uravnavati imunski odziv z moduliranjem proizvodnje in aktivnosti imunskih celic, kot so celice T in makrofagi. Ta imunska regulacija pomaga zmanjšati vnetje in preprečiti nadaljnje poškodbe ledvic.

Poleg tega je bilo ugotovljeno, da cistanche izboljšuje delovanje ledvic s spodbujanjem regeneracije ledvičnih cevk s celicami. Epitelijske celice ledvičnih tubulov igrajo ključno vlogo pri filtraciji in reabsorpciji odpadnih produktov in elektrolitov. Pri bolezni ledvic se lahko te celice poškodujejo, kar povzroči okvarjeno delovanje ledvic. Sposobnost Cistanche, da spodbuja regeneracijo teh celic, pomaga obnoviti pravilno delovanje ledvic in izboljša splošno zdravje ledvic.

Poleg teh neposrednih učinkov na ledvice je bilo ugotovljeno, da ima cistanche blagodejne učinke na druge organe in sisteme v telesu. Ta celovit pristop k zdravju je še posebej pomemben pri boleznih ledvic, saj stanje pogosto prizadene več organov in sistemov. dokazano je, da ima che varovalne učinke na jetra, srce in krvne žile, ki jih pogosto prizadenejo bolezni ledvic. S spodbujanjem zdravja teh organov cistanche pomaga izboljšati splošno delovanje ledvic in preprečiti nadaljnje zaplete.

Skratka, cistanche je tradicionalno kitajsko zeliščno zdravilo, ki se že stoletja uporablja za zdravljenje bolezni ledvic. Njegove učinkovine delujejo diuretično, antioksidativno, protivnetno, imunomodulatorno in regenerativno, kar pomaga izboljšati delovanje ledvic in ščiti ledvice pred nadaljnjimi poškodbami. , cistanche blagodejno vpliva na druge organe in sisteme, zaradi česar je holističen pristop k zdravljenju bolezni ledvic.