Contact:jerry.he@wecistanche.com

Simona Merla 1, Riccardo Simoni 1, Stefano Tedeschi 1, Massimiliano Ferrari 1, Giovanni Passeri 1, Carla Marcato 2, Enrico Epifani 2, Ignazio Semproni 1, Giulia Zini 1, Ignazio Verzicco 1, Pietro Coghi 1, Riccardo Volpi 1, Aderville Cabassi 1.

1 Clinica e Terapia Medica, Centro per lo Studio dell'Ipertensione Arteriosa e delle malattie Cardiorenali, Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università di Parma; 2 Unità di Radiologia Interventistica, Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma. Parma, Italija.

Abstrakten. Ozadje: Fibromuskularna displazija (FMD) je idiopatska, neaterozklerotična in nevnetna stenotična lezijaLedvicarterije, ki povzroča renovaskularno hipertenzijo, ki uravnava renin-angioten- sin-aldosteron sistem. Poročilo o primeru: 18-letnik je bil napoten v naš Hipertenzija Center (Clinica e Terapia Medica) za nedavniHipertenzijo, slabo nadzorovan na zaviralcih kalcijevih kanalcev, ki so že povezani z elektrokardiografskimi in ehokardiografskimi znaki hipertrofije levega presledka in pomembne albuminurije (728 mg/24 h). Povečana aktivnost renina v plazmi (PRA), raven aldosterona in blaga hipokaliemija so povečali sum renovaskularne hipertenzije. Angiografija trebušnega CT in MRI je pokazala blagoLedviceasimetrija in cevna stenoza desnoLedvicarterije v sredini distalnega dela, ki je blizuLedvicHilum. RadionuklidneLedvicscintigrafijo dokumentiraloledvičneasimetrijo ločene hitrosti glomerularne filtracije.LedvicFMD so diagnosticirali na podlagi starosti bolnikov in odsotnosti kardiovaskularnih dejavnikov tveganja za aterozo. Bolnik je uspešno opravil desno ledvično angioplastiko, ki hitro normalizacijo ravni krvnega tlaka brez antihipertenzivnih zdravil. Aldosteron v plazmi in PRA sta se hitro normalizirala ter koncentracija kalija v serumu. Šest mesecev po angioplastiki je ehokardiografija pokazala regresijo hipertrofije levega premora in izločanje albumina v urinu je postalo normalno (14 mg/24 h). Zaključki: FMD lahko povzroči renovaskularnoHipertenzijoorganov, kot sta hipertrofija miokarda in albuminurija z mehanizmi, odvisnimi, vendar tudi neodvisni od ravni krvnega tlaka.Ledvicangioplastiko izklopili prekomerno delovanje renin-angiotenzin-aldosterona, ki omogoča zdravljenje hipertenzije in presenetljivo hiter obrat hipertrofije miokarda in presežka izločanja albumina v urinu, ne le odvisno od normalizacije krvnega tlaka. (www.actabiomedica.it)

Ključne besede: renovaskularna hipertenzija, fibromuskularna displazija, renin-angiotenzin-aldosteronski sistem, hipertrofija miokarda, izločanje albumina v urinu.

Cistanche lahko izboljša delovanje ledvic/ledvic

Uvod

Sekundarna hipertenzija, ki kaže na vzrok in potencialno ozdravljiv vzrok, predstavlja 5 % do 10 %Hipertenzijopopulaciji, vendar je do 20% pri bolnikih s hudo hipertenzijo (1,2). Renovaskularna hipertenzija je pomemben in ozdravljiv vzrok sekundarne hipertenzije, katere pogostnost predstavlja manj kot 1% primerov blage do zmerne hipertenzije, medtem ko je bolj pogosta pri hudi hipertenziji (3,4). Renovaskularna hipertenzija izhaja iz kritičneLedvicarterijsko stenozo, ki določaLedvichipoperfuzijo in up-urejanje sproščanja renina pri prizadetihledvica, ki mu sledi zvišanje angiotenzina II in sekundarnega aldosterona, ki vodi do vazo-konstrikcije in izločanja kalija v urinu.Ledvicarterijske stenoze lahko sekundarne za različne vzroke: i) fibromuskularno displazijo (FMD) (10-20% primerov), ii) aterozoLedvicarterija (80-90%, cialno pri starejših) in redkeje arteritis (npr. takayasu arteritis) (3). Razširjenost simptomatske FMD je približno 0,4% in na splošno prizadene samice, stare manj kot 50 let (3,4). Najpomembnejše laboratorijske ugotovitve so visoke ravni aktivnosti renina v plazmi (PRA) in aldosterona, pogosto povezane s hipokaliemijo. Diagnostična preiskava se začne in vključuje v inkreas-ing vrstni red točnosti, ne-invazivne preskuse slikanja, kot soLedvicDoppler vaskularna ultrasonografija, com-puted tomographic (CT) angiografija in/ali kontrast okrepljeno magnetno resonanco (MRI) angi- ography. Če klinična ocena bolnika omogoča nadaljevanje intervencijskih revaskularizacijskih strategij, je zlati standard za diagnozo in zdravljenje- ment invazivna angiografija na osnovi katetra. FMD je treba vedno sumiti, ko nastopi arterijska hipertenzija v mladih letih. Kot je opisano v našem poročilu o primeru, je FMD potencialno sanacijska oblika arterijske hipertenzije zaradi ledvične perkutane angioplastike, ki zdravi hipertenzivno stanje z ukinitvi- ishing stimulacije, ki je podlaga za hiperaktivacijo renin-angiotenzin aldosteron sistema.

Blagodejni učinekLedvicangioplastika pri FMD pri izbranih bolnikih ni omejena le na zdravljenje arterijske hipertenzije zaradi korekcije visokega stanja renina, temveč tudi na sposobnost hitrega induciranje regresije hipertrofičnih bolezni srca. To predstavlja pomemben cilj, ker prekomerna aktivacija renin-angiotenzinskega sistema povzroči škodljive učinke na žilno in miokardno strukturo ne le s sistemsko vazokonstrikcijo, ampak tudi z neposrednimi učinki na prolifera-cijo kardiomiocita neodvisno od zvišanja krvnega tlaka. Hipertrofija levega presledka je značilna za najmanj 30% hipertenzivnih bolnikov (5) in je povezana z višjim tveganjem srčno-žilne obolevnosti in umrljivosti: leva pretočna hipertrofija regresija korelaira z nižjo incidenco srčno-žilnih dogodkov (6).

Poročilo o zadevi

18-letnik je bil napoten v hipernapetostni center Azienda Ospedaliera-Univer- sitaria di Parma za nedavni začetek hipertenzije, Že povezan s elektrokardiografskim znakovom hipertrofije leve ventrikularne (vidi sl. 1A), a to je potrjeno transtorakalnom ehokardiografijom (septalna debelina 16 mm, posteriorna debelina zida 14 mm, diastolična leva prekata interna dimenzija 48 mm, diastolični disfunkciji razreda II, velikost levega atrija 46 mm, frakcija izmeta 65%). Povišan krvni tlak in srčna hipertrofija niso bili prisotni na njegovem zdravniškem pregledu, elektrokardiografski zapis in srčni ultrazvočni zvok, izveden 3 leta prej (kot se zahteva v Italiji, da se lahko igrajo amaterski športi). Imel je družinsko anamnezo za arterijsko hipertenzijo; bolnik je zanikal, da bi jedel alkohol, pil alkohol, kajenje, uporabljal zdravila za zlorabo, nosna dekongestanta ali nesteroidna protivnetna zdravila, ki lahko povzročijo zvišanje krvnega tlaka (7). Fizični pregled ni bil zaznamljiv; trebušne modrice in perifernega edema ni bilo. Njegov krvni tlak je bil nenadzorovan na amlodipin 10 mg/dan (145/90 mm Hg). Srčni utrip je bil 84 bpm. 24-urno ambulantno spremljanje krvnega tlaka (ABPM) je pokazal povišane dnevni čas systo-dias- tolic vrednosti krvnega tlaka (povzame 139 mm Hg SD 11, 86 mm Hg SD 10) z zmerno variabilnostjo in nočno dipping tlak profil. Njegove krvne preiskave so pokazale normalnoLedvichipokaliemija (3,2 mEq/L) ognjevzdržna za peroralno dopolnitev soli (KCl 600 mg dvakrat na dan), povečana aktivnost renina v plazmi (PRA, 47,96 ng/ ml/h, normalni domet 0,48-4,88, oba testirana u položaju sedenja) i nivo aldosterona (60 ng/dl, normalni domet 3,8-31,3). Opazili so tudi blago povečanje 24-urnega metanefrina s frakcijo sečil (339 ug/24 h, normalne vrednosti 64-302) in normetanefrina (normalne vrednosti 613 ug/24 h 162–528), v normalnem razponu pa izloček iz sečil. Izločanje albumina v sečilu je bilo znatno povišano (728 mg/24 h, normalne vrednosti<30 mg/24h).="" the="" presence="" of="" pheochromocytoma="" was="" excluded="" after="" a="" negative="" radiolabelled="" metaiodobenzylguani-="" dine="" (123i-mibg)="" scintigraphy.="" autoimmunity="" screen-="" ing="" was="" negative="" excluding="" an="" underlying="" vasculitis="" disease.="" the="" patient="" who="" had="" already="" performed="" a="">Ledvicovrednotenje ultrazvoka v ambulantni diagnostični diagnostiki zunaj našega bolnišničnega centra, je pokazala poročilo, ki jeLedvicnenormalnosti ali asimetrije indeksa intraparenhimske žilne odpornosti. Vendar kljub očitni normalnosti ultrazvočnega testa, prisotnost visokih PRA vrednosti in plazemski aldo- teron ravni predstavlja močan sum renovascu- lar hipertenzije, ki je bila še raziskana. Izveden je bil CT trebušni sken, ki je pokazal asimetrijo ledvic (blago zmanjšanjeledvicalon- gitudinalni premer 11 cm v primerjavi z levo ledvico 14 cm),povezano s cevno stenozo desnoLedvicarterija (premera 1 mm) v sredini distalnega dela na približno 22 mm od aortnega izvora, ker ni peristenotičnih eksplozivnih mas (slika 2A). MRI angi- ografija je potrdila zožitev ledvične desno arterije (dolžine 9 mm) blizuLedvichiluma v smeri proti žilni bifukacije (slika 2 B, C). Izvedena je bila tudi radionuklidna scintigrafija ledvic in pokazala asimetrijo hitrosti glomerularne filtracije med obemaLedvice: stopnja globalne glomerularne filtracije, izračunana z metodo Gates, je bila 99,5 ml/

Slika 1. Izhodiščno snemanje elektrokardiograma (A) bolnika, ki prikazuje sinusni ritem pri 67 utripih/minutah, z normalnimi intervali in osjo QRS. Sokolow-Lyonova napetostna merila za hipertrofijo levega pretakanja so izpolnjena v predposlednih vodih (vsota S val v V2 in R val v V6 = 4,3 mV); šest mesecev po angioplastiki ledvic je elektrokardiografski posnetek (B) pokazal pomembno aten- cijo meril leve pretočne hipertrofije (vsota S val v V2 in R val v V6 = 3,3 mV).

Slika 2. CT zgornjega dela trebuha z injekcijo kontrasta (A) in magnetno resonanco (B), ki kaže zožitev srednje distalnega dela desne ledvične arterije in (C)Ledviceasimetrija.

Slika 3. Desno ledvično angiografija pred (A) in po (B) balon angioplastiko.

min z porazdelitvijo 68 % za levo ledvico in 32 % za desnoledvica. Zaradi i) mlade starosti bolnika, ii) odsotnosti srčno-žilnih tveganj fac-tors, iii) lokacijo in iiii) slikovno značilnosti desno ledvično arterijo, je bila lezija razlagana kot FMD. Možna vključenost drugih žilnih postelj je bila testirana z žilno ehobarvno doppler in možgansko MRI, kar je izključilo stenotične lezije karotidnih in intrakranialnih žil, pa tudi okultne anevryme ali dis-odseke. Bolnik je bil uspešno dezen angiografija ledvic in balon angioplastika (3,5x20 mm in 5x20 mm baloni so bili uporabljeni na desni ledvični arteriji) (slika 3 A, B). Naslednji dan sta bila normalizirana plazemski aldosteron (10,8 ng/dl) in PRA (3,08 ng/ml/h) v sedečem posi- tionu, pa tudi koncentracija kalija v serumu brez peroralne dopolnjevanja. Zdravljenje z antihipertenzivnimi zdravili je bilo zmanjšano, bolnika pa so iz bolnišnice odpustili le z amlodipinom (nato zmanjšanim na 2,5 mg/dan) in proti trombocitnim zdravljenjem (acetilsalicilna kislina, 100 mg/die). Antihipertenzivno zdravljenje je bilo nato ustavljeno, ker bolnik ni bil niti motenziven brez farmakološkega zdravljenja.

Pri dveh nadaljnjih obiskih (po 1 in 6 mesecih od angioplastike) je bil bolnik normotenziven z normalno koncentracijo kalija v serumu. Dva naslednji odmev- barve Doppler ultrazvok ni pokazal re-stenoza distalnega dela desno ledvično arterijo. Šest mesecev kasneje je elektrokardiografski posnetek pokazal značilno olajševanje klasičnih sprememb, značilnih za levo vensko- trikularno hipertrofijo (slika 1B). Na 6-mesečnem obisku, srčni ultrazvok meritve septalne debeline, LV diastolička dimenzija, debelina zadnjih zidova, leva atrijska površina, bila je sva znatno reducirana, a frakcija izbačaja ostala je nespremenjena (septalna debelina 11,9 mm, posteriorna debelina zida 9,6 mm, diastolna leva prekata interna dimenzija 50,4 mm, polnjenje pat- tern indikacija normalne diastollne funkcije, velikost levega atrij 35 mm, frakcija izmeta 65 %); izločanje albumina v urinu normalizirali (14 mg/24 h).

Razpravo

To je zanimiv primer mladega moškega, ki ga je prizadelaLedvicarterije FMD z renovaskularno hipertenzijo in s tem povezano miokardni hipertrofijo, katere raven krvnega tlaka se hitro normalizira in katere hipertrofija se je hitro regresizirala v zelo kratkem času po angioplastiki ledvic. Kot so poročali v nedavnem dokumentu o soglasju, je ledvična FMD opredeljena kot idiopatska, Neaterodosklerotička i ne-inflamma- torija lezija utiče na miskularni zid ledenih arterija, karakterizirana abnormalnom proliferacijom celica i dis-tortionom vaskularne arhitekture, a to je posledica renova- cularne hipertenzije sa označenom up-uredbom renin-angiotenzin-aldosteron sistema (8). Obstaja več razprav, ki izhajajo iz našega klini-cal primera. Prva točka, patofiziološko, delno pričakovano, a kar nas je presenetilo zaradi hitrosti srčne hipertrofije regresije, tiče se označene aktivacije renin angiotenzin sistema, glavne aktera sposobne preko raznih mehanizma (porast periferne vaskularne konstrikcije, porast proizvodnje kisika i dušika prostih radikala, otežana razpoložljivost dušikovog oksida, simpatička stimulacija, zadrževanje natrija i vode i porast izliva kalija u urinu, remodeliranje žilnih gladkih mišičnih celic, zadrževanje natrija in vode ter povečanje izločanja kalija v urinu, remodeliranje kardio-miocitov in hipertrofija) (9-13), da povzroči visok krvni tlak (tudi če ne pri visoki stopnji hipertenzije) in devel- opment miokardno hipertrofijo (9,11). Razmerje med zmernim dvigom krvnega tlaka in razvojem hipertrofije miokarda poudarja vlogo poti renina in angiotenzina kot glavnega nosilca povečane ventrikularne mase in diastolične disfunkcije v našem kliničnem primeru. Kar je presenetljivo v našem primeru je hitrost regres- sion srčne hipertrofije in ločljivost hude diastolične disfunkcije, ki je bila prej opažena, ko je bil presežek PRA popravljen z ledvično angioplastiko. Več študij je poročalo, da je angioplastika aterozklerotičnihLedvicstenoza arterij predstavlja neodvisnega napovedovalca miokardne hipertrofije regresije z mehanizmom, ki vključuje zmanjšanje aktivacije renin-angiotenzin-aldosteron sistema (14-18). Vendar, kot so opazili v različnih študijah, obstajajo vsaj štirje pomembni dejavniki, ki jih je treba upoštevati kot determinante stopnje hipertrofijske regresije od delnega zmanjšanja mase levega pretoka do popolne normalizacije debeline stene in diastolične funkcije po ledvični angioplastiki: i) starost bolnika, ii) vrsta žilne lezije, ki povzročaLedvicarterijske stenoze (aterosklerotične, vnetne ali zaradi FMD), iii) ravni krvnega tlaka, iv) dolžina nadaljnjega spremljanja (3, 6, 9, 12, 24 mesecev). Na splošno je v klinični nastavitvi esencialnega hipertenzivnega bolnika znana časovna asocija med razvrščanjem arterijske hipertenzije in miokardno hipertrofijo, kjer je dlje trajanje in višja raven krvnega tlaka, večja je količina opažene hipertrofije miokarda (6). Vendar pa obstajajo klinična opažanja, ki podpirajo koncept, da razvoj miokardne hipertrofije ni vedno vzporedno s stopnjo in trajanjemHipertenzijo, kar kaže, da lahko visoke ravni renina (in zato angiotenzin II in generacija aldosterona) na se neodvisno od ravni pres- prepričani v krvi določijo povečanje miokarda mase (11,19). V našem primeru ni samo 6-mesečna ehokardio-grafična reevalvacija, ampak tudi elektrokardiografski posnetek je pokazal obrat levega pretočne hipertrofne znake.

Druga točka razprave se nanaša na pristop k bolniku, ki kaže visoko renin hipertenzijo, povezano s povišano raven aldosterona in hipokaliemijo. Vse te funkcije lahko kažejo pres- ence renovaskularne hipertenzije. Klasični znak na kliničnem pregledu bolnika trebušne modrice z diastolično komponento in bočnoLedvicodsoten. Vendar pa mora trebušna modrica povečati sum prisotnosti stenoze ledvične arterije, čeprav manj kot 40 odstotkov bolnikov z renovaskularnoHipertenzijoto klinično znamenje. Tudi če je pra test bistvenega pomena pri začetnem delu hipertenzivnega bolnika s hipokaliemijo in lahko pomaga pri razlikovanju med primarnim in sekundarnim aldosteronom presežek, ima omejitve pri diagnozi renovaskularne hiper-napetosti. Pri vseh bolnikih z renovaskularno hipertenzijo, temveč le v 50 do 80 odstotkih, potrjenih poLedvicAngiogram. Zvišanje pra je lahko začasno in opaziti v začetnih fazah renovaskularne hipertenzije in nato zatrto s povečanjem volumna zaradi preseganja sekundarnega aldosterona ali z dvostransko ledvično arterijsko boleznijo ali s povečanim peroralno vnosom natrija.

Zato je treba zdravilo PRA vedno ovrednoteti in razlagati skupaj z drugimi kliničnimi, diagnostičnimi laboratorijskimi in instrumentalnih informacijami.

V zvezi z natančnostjo plazemske radioimsko- munometrične meritve aktivnosti renina (PRA) ali kemiluminiscentnih testov za merjenje priklopa neposrednega aktivnega renina (DR) je približno desetletje potekala razprava o tem, katera od dveh meth- ods je najboljša, najlažja za uporabo in za uporabo pri kliničnem testiranju bolnikov. Pred petnajstimi leti sta dve javni publikaciji začeli spodbujati natančnost in natančnost merjenja DR ter prihranek delovnega časa in stroškov nad tradicionalnim merjenjem PRA (20,21). PRA predstavlja posredno mero renina, ki uporablja encimsko-kinetični analiza, ki meri hitrost nastajanja angiotenzina I iz njegovega substrata angiotenzinogen. PRA je tesno odvisna od koncentracije angiotenzinogena v plazmi; DR meas- urement imajo teoretično prednost pred PRA neodvisnosti od angiotenzinogen koncentra- tion. Zato lahko pra v kliničnih primerih, v katerih so poročali o nizkem angio- tenzinogenu, kot je srčno popuščanje, povzroči nižje vrednosti. Nasprotno, med nosečnostjo ali pri ženskah, ki jemljejo peroralne kontracepcijske tablete, visoke cir- kultiviranje angiotenzinogena ravni povzročijo višje vrednosti PRA. Poleg koncentracije angiotenzinogena na PRA meritve vplivajo tudi drugi dejavniki, vključno z inkubacijskimi razmerami, vrednostmi pH in nizko medlabatorisko razmnoženostjo. Na splošno obstaja dobra korelacija med DR in PRA, razen na nižjih ravneh PRA. Pra metoda je vsekakor neokusna za izvedbo. DR je hitrejši, enostavnejši in z boljšo razmnožljivostjo in bo zato postopoma nadomestil PRA pri krožeči določitvi renina (2).

Poleg razprave, povezane s kor-rect razlago laboratorijskih podatkov, so študije slikanja obvezne za podporo diagnozo reno-žilne hipertenzije, kot se je zgodilo v našem kliničnem primeru (8,22).

Trenutno jeLedvicangiogram je bistven pri razvrstitvi FMD, tudi če je bil histološki klasifikacijski kacijo uporabljen do pred nekaj leti.

Za razliko od odraslih in starejših bolnikov, pri katerih je geneza renovaskularne hipertenzije na splošno povezana z aterozno stenozo ledvičnih arterij, Kod mladih ljudi stenoza ledvične arterije je lahko ne-inflamma- torija i displastično poreklo, na primer kod FMD-a, ali je unetna, na primer kod pacijenta s Takayasu arteritisom (osnovna starost od 30 g. i manja od 1 od 7 pacijenta s to diagnozom je starija od 45 g.) (8,23). V nasprotju z aterozklerotičnimi lezijami, ki vplivajo na proksimalni del ledvične arterije, se FMD običajno pojavi v srednjem ali distalnem por- ciji in pogosto vključuje glavne veje ledvične arterije (24). FMD lahko določi kronično ishemijo, ki ima za posledico dimenzionalno zmanjšanjeLedvicele redko povzroči odpoved ledvic. Redko se ugotovi znatna sprememba ledvične funkcije, razen če so v teku komplikacije, kot je sekcija ledvične arterije ali v primeru dvostranske stenoze (23). Čeprav lahko FMD potencialno vključuje katero koli arterijo majhne in srednje velikosti, najpogosteje vpliva na ledvične in karotidne arterije. Ledvične arterijske lezije se lahko nanašajo na intimne, medijske ali peri medialne plasti stene posode (8). Tradicionalna njegova- tološko razvrščanje FMD opisuje tri vrste: a) medialen FMD, za kar je značilna homogena elastična rokav, razporejen okoli nedotaknjene notranje lamine (85 % primerov); b) periarterialni FMD, opisan s presežki tkiv na križišču med mediji in adventitijo (10 % primerov); c) intimalno FMD, za kar je značilna nepravilna preureditev mezenhimskih celic (5 % primerov) (3). Vse te spremembe vodijo v tortuozo arterije ali stenoze in nagnjene k sekciji ali aneu- rysms (4). Dandanes pa je angiografska klasifikacija FMD v praksi bolj razširjena od tistih, ki temeljijo na histoloških spremembah in razlikujejo med večfokalnimi, cevnimi in fokalnimi tipi (24). Multifokalni tip je najpogostejši in se pojavlja kot nasledstvo stenoze in ozkih anevrysmalnih območij, ki pritegnejo podobo »niza parov«; histološko korelacijo pogosto medialna displazija in je pogostejša pri ženskah (25). Cevast tip je sestavljen iz enega ste- nosis dolžine več kot 1 cm, medtem ko je fokalni tip povezan z eno stenozo dolžine manj kot 1 cm. Slednji dve obliki veljata za edinstveno entiteto pod imenom »focal« (3) in sta pri moškem bolj fre- quent kot pri nas.

Kot smo že omenili, so preskusi slikanja nujno- ni, ko laboratorijske ugotovitve kažejo na FMD. Ledvična arterija Duplex Doppler ultrasonogra- phy bi lahko veljala za začetni test, vendar tako občutljivost kot specifičnost, saj je med 75-85% oziroma 70-92% niso dovolj prepričljivi za vzpostavitev ali izključitev FMD diagnoze (26-28). V metaanalizi 24 študij, ki so preučile občutljivost ultrazvoka kot neinvazivne metode na stenozo ledvične arterije v investi- vratih, je samo 4 pokazalo občutljivost, večjo od 90% (28). Deset do dvajset odstotkov primerov lahko pokaže lažne negativne rezultate, kot se je zgodilo v našem primeru: razlog za to nizko natančnost lahko pripišemo slabo vizualizacijo celotne arterije, še posebej, ko je FMD distalna, operaterju neizkušenost ali, in to ni naš primer, ko je bolnik debel (29). Zato strokovnjaki priporočajo, da bolnika napotite v zelo izkušen center (8). Angiografija CT in kontrast okrepljena MRI angiografija sta učinkovitejša od ultrazvoka za odkrivanje lezije srednjega in distalnega dela ledvične arterije. Oba preskusa slikanja nudita občutljivost in specifičnost nad 90%.

Zlati standard je ledvična arteriografija, ki omogoča diagnostično potrditev in terapevtske postopke. Pri tem je upravljanje reno- žilne hipertenzije zaradi FMD lahko medicinsko, endovaskularno ali kirurško. V našem primeru je bilo zdravljenje perkutana ledvična angioplastika, ki se pojavlja kot zdravljenje izbire. To zdravljenje je omogočilo zdravljenje visokega krvnega tlaka, normali- zation hipokaliemije in regresijo miokardialne hipertrofije. Stenting ledvične arterije na splošno ni indicirano pri določanju FMD in je omejeno na zdravljenje zapletov (sečnja, psevdoaneurism, rup- ture). Stopnja zdravljenja visokega krvnega tlaka je pri mlajših bolnikih in bolnikih s krajšim trajanjem hipertenzije (30).

Ko pa se upošteva zdravniška možnost, se uporabljajo tra-ditionalna antihipertenzivna zdravila, ki daje prednost- ence zaviralcem ACE in Sartans v odsotnosti posebnih kontraindikacije. Če je potrebno, je mogoče uporabiti zaviralce kalcijevih kanalcev ali beta blokatorje tudi v kombinaciji, ker je arterijska hipertenzija lahko odporna na enojno medicinsko terapijo. Za spremljanje bolnikov, ki so bili pod angioplastiko, je treba regu- lar krvni tlak in serumske elektrolite spremljati in vsaj letne ocene slikanja prizadete arterijske postelje, zlasti v dveh letih po postopku.

Sklepi

Ugotovitev trajne visoke ravni krvnega tlaka pri mladih odraslih naj klinika napela k sumu na obliko sekundarne hipertenzije in zlasti, da bo pozorna na morebitno hemodinamično pomembno stenozo ledvične arterije sekundarno FMD, kar vodi do visoke renin renovaskularne hipertenzije. Prisotnost pomembnih poškodb organov kot v našem kliničnem primeru (miokardni hipertrofijo in patološko izločanje albumina v urinu) nesorazmerna s stopnjo arterijske hipertenzije in zato ni vedno povezana z lev- els krvnim tlakom, mora opozoriti klinika na možne mehanizme, ki povzročijo neposredno poškodbe organov, kot je aktiviranje renin angiotenzin sistema. Takšno overaktivnost je treba takoj izklopiti in popraviti z ledvično angio- plasty. Če je renovaskularna hipertenzija povezana s fokalno FMD, visok krvni tlak ni trajal predolgo in bolnik je mlad, visoke so prob- sposobnosti za arterijsko hipertenzijo, da se pozdravi zaradi ledvične angioplastike in tudi za povezano hipertrofijo miokarda in za presežek izločanja albumina urina, da se obrne v relativnem hitrem časovnem obdobju.

Navzkrižje interesov: vsak avtor izjavlja, da nima nobenih gospodarskih združenj (npr. svetovanja, lastništvo delnic, lastniški interesi, dogovor o patentnem/licenciranju itd.), ki bi lahko pomenili zavezo interesov v zvezi s predloženim členom