Na družino osredotočeno skupno odločanje pri izbiri načinov za nadomestno ledvično zdravljenje pri pediatričnem bolniku z maligno boleznijo

Povzetek

Onkonefrologija je novo specializirano področje, zato bi morali pediatri nefrologi poleg pediatrov onkologov in drugih zdravstvenih delavcev iniciativno in strokovno sodelovati pri zdravljenju otrok z malignimi boleznimi. Primer: 3-letna bolnica z napredovalim nevroblastomom in sistemskimi metastazami, ki je imela slabo prognozo, je bila podvržena avtologni presaditvi hematopoetskih matičnih celic (avto-HSCT) zmasivna kemoterapija. Zapleti so povzročiliakutna poškodba ledvic(AKI) zahtevakontinuirana hemodiafiltracija(CHDF). Čeprav se je bolničino sistemsko stanje delno izboljšalo, se njena ledvična funkcija ni popolnoma obnovila in potrebna je bila intermitentna hemodializa (IHD). Vendar pa je bila intolerantna na IHD in je zbolelanizkoučinkovita dializa(SLED) so izvajali 3 mesece. Preostale metastaze v kosteh inkončna ledvična bolezen(ESKD), ki je zahtevala nadomestno ledvično terapijo (NRT), je njene starše vznemirila in prestrašila, k čemur je pripomoglo veliko razprav o oskrbi in zdravljenju bolnika z zdravstvenimi delavci, vključno s pediatričnim nefrologom. Njeni starši so se zaradi majhne trebušne votline po odstranitvi nevroblastoma sčasoma odločili za paliativno oskrbo na domu, s peritonealno dializo (PD) s ciklerjem. Pri pediatričnih bolnikih s sočasno maligno boleznijo in ESKD je treba modalitete RRT izbrati na podlagi statusa maligne bolezni in sistemskega stanja ter jih je treba izvajati s skupnim odločanjem, osredotočenim na družino, ki spoštuje pravice pediatričnih bolnikov.

KLIKNITE TUKAJ ZA NARAVNI ORGANSKI IZVLEČEK CISTANCHE S 25 % EHINAKOZIDA IN 9 % AKTEOZIDA ZA DELOVANJE LEDVIC

Podporna storitev Wecistanche-največjega izvoznika cistanche na Kitajskem:

E-pošta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/telefon:+86 15292862950

Trgovina za več podrobnosti o specifikacijah:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Uvod

Onkonefrologijaje nedavno razvito specializirano področje, ki se osredotoča na zdravljenje pediatričnih in odraslih bolnikov z malignimi boleznimi. Z maligno boleznijo in njenim zdravljenjem so povezani neželeni ledvični zapleti. Kemoterapija, radioterapija in imunosupresivna terapija lahko povzročijo preobremenitev s tekočino, motnje elektrolitov, kislinsko-bazično neravnovesje,akutna poškodba ledvic(AKI),kronična ledvična bolezen(CKD) in kasnejša končna ledvična bolezen (ESKD) 1). Pediatrični nefrologi morajo v sodelovanju s pediatričnimi onkologi zagotoviti zdravljenje za izboljšanje prognoze in kakovosti življenja pediatričnih bolnikov z maligno boleznijo.

Prikaz primera Prikaz primera: 3-letna bolnica.

Trenutna bolezen: Drugi pediater je odkril abdominalno maso, ko se je pacient pritoževal nad vročino in bolečino v levem kolenu. Napotili so jo v našo bolnišnico na nadaljnje preiskave in oceno.

Pretekla bolezen in družinska anamneza: brez posebnosti.

Fizični pregled na dan sprejema: višina: 94.{1}} cm, teža: 12,4 kg in telesna površina (BSP): 0.552 m 2. Duševni razvoj je bil normalen. Na sredini trebuha so bili otipljivi abdominalna masa in jetra.

Klinični potek (slika 1): Bolnikova abdominalna masa je bila diagnosticirana kot nevroblastom, ki izhaja iz nadledvične žleze z metastazami v jetrih in več kostnih lezij, ki vključujejo desno nadlahtnico, dvanajsto torakalno vretence in kostni mozeg (slika 2). Tumor je bil stadij M po klasifikaciji International Neuroblastoma Risk Group in stadij 4 po International Neuroblastoma Staging System klasifikaciji. Povezana stopnja preživetja je bila 34-47 %. Za induciranje remisije so dajali kemoterapijo, vključno s ciklofosfamidom, tetrahidropiranil-adriamicinom, etopozidom, cisplatinom in ifosfamidom. Na 82. dan po sprejemu so bile zbrane matične celice iz periferne krvi v pripravah na avtologno presaditev hematopoetskih matičnih celic (avto-HSCT), na 177. dan po sprejemu pa je bila primarna lezija nevroblastoma izrezana iz nadledvične žleze. Na 298. dan sprejema so obsevali preostale metastaze v kostnem mozgu. Čeprav je bila 319. dan uporabljena avto-HSCT z obsežno kemoterapijo, vključno z melfalanom, etopozidom in karboplatinom, se je pri bolniku razvil mukozitis z obsežno drisko, ki je povzročila hipovolno mio in predledvično AKI. Nenadzorovana okužba, povezana z nevtropenijo, učinki kemoterapevtskih nefrotoksičnih zdravil in protimikrobnih sredstev, je poslabšala predledvično AKI, ki se je nadalje razvila v parenhimsko AKI. Bolnika so premestili na pediatrično intenzivno enoto (PICU) zaradi zmanjšanega izločanja urina (230 ml/dan), ki se ni odzvalo na izziv s tekočino, preobremenitve s tekočino in progresivne presnovne acidoze (tabela 1). Nadomestno ledvično zdravljenje (NRT) pri kontinuirani hemodiafiltraciji (CHDF) je bilo izvedeno preko femoralne vene z uporabo začasnega katetra z dvojnim lumnom na 330. dan. Poleg tega je infuzija granulocitov in imunoglobulina za nadzor okužbe, povezane z nevtropenijo, povzročila hipoksijo zaradi pljučnega edema in plevralni izliv ter potrebna mehanska ventilacija 6 dni. Samodejna presaditev HSCT je omogočila okrevanje po nevtropeniji; hipoksija se je izboljšala in mehansko prezračevanje je bilo ukinjeno, vendar je bil CHDF še vedno potreben zaradi oligurije. Po premestitvi iz intenzivne terapije na pediatrični oddelek 345. dan je intermitentna hemodializa (IHD) nadomestila CHDF preko subklavikularne vene z uporabo implantiranega trajnega katetra z dvojnim lumnom z manšeto, ker naj bi se ledvična funkcija po AKI vrnila v normalno stanje. Vendar pa ni mogla prenašati IHD več kot 2 dni in je doživela sindrom neravnovesja. Zato je bila 393. dan ob njeni postelji uvedena trajna nizkoučinkovita dializa (SLED) z uporabo vsajenega katetra z dvojnim lumnom in naprave za neprekinjeno RRT (CRRT) 8 ur vsak drugi dan. SLED so nadaljevali 3 mesece, ker se ledvična funkcija ni popolnoma obnovila in je bila količina urina 200-400 ml/dan, kar je kazalo na ESKD in potrebo po RRT. Čeprav si je bolnica nekoliko opomogla, je lahko malo jedla in je kratek čas samostojno sedela na postelji, so metastaze nevroblastoma vztrajale v kosti in kostnem mozgu.

Ekipa, ki jo sestavljajo pediatrični onkolog, pediatrični nefrolog, pediatrični kirurg, specialist za dializo, medicinska socialna delavka, nutricionist, fizioterapevt in medicinske sestre za pediatrične in dializne bolnike, je sodelovalno in nenehno razpravljala o bolnikovem stanju in dosegla soglasje, da je prognoza slaba. . Strinjali so se, da bi bilo bolj agresivno zdravljenje nevroblastoma breme, ki bi bolniku lahko dodatno skrajšalo življenje. Potreben je bil tudi kronični vzdrževalni RRT. Starši so bili obveščeni o tem soglasju in vprašani o njihovih namerah glede zdravljenja nevroblastoma in ESKD. Vendar pa so starši medicinskim sestram izrazili svoj strah glede preostalih metastaz in se soočili s tesnobo, da se morajo sami odločiti o zdravljenju in oskrbi bolnika. To je bilo olajšano z omogočanjem ponavljajočih se pogovorov z medicinskimi sestrami in zagotavljanjem praktičnih informacij, vključno s paliativnimi skrb, ki bi jim lahko pomagala pri odločanju. Starši so se sčasoma odločili za paliativno oskrbo na domu, ker je bolnik želel biti doma.

Čeprav je imel bolnik abdominalno operacijo za odstranitev nevroblastoma, je bila izbrana PD, ker je bolnik želel paliativno oskrbo na domu; in noben inštitut ni mogel ponuditi vzdrževanja IHD v bližini njenega doma. Poleg tega je bila intolerantna na IHD. Zaradi majhne trebušne votline po operaciji je bila uporabljena kontinuirana ciklična peritonealna dializa (CCPD) z uporabo avtomatskega dializatorja (cycler) za nočno PD (NPD). Prostornina zadrževanja PD se je postopoma povečevala v enem mesecu, da bi se izognili napihnjenju trebuha, ki ga spremljata bolečina in bruhanje, ter da bi določili točko, na kateri je bila dosežena največja ultrafiltracija. Predpis CCPD je bil naslednji: število dnevnih zadrževanj je bilo 2-krat na dan z 200 ml/prostornino zadrževanja, frekvenca ciklov pa je bila 12 na sejo kolesarjenja za 14 ur pri NPD s prostornino zadrževanja 400 ml. Na koncu so jo odpustili 646. dan s PD (tabela 1), vitaminom A in specifično snovjo Maruyama, ki je pričakovala zaviranje rasti metastaz.

Čeprav so metastaze ostale v kosti in je bila njena višina v 2 letih po odpustu skoraj nespremenjena, je preostala ledvična funkcija še vedno ohranjena z izločanjem urina 200-400 ml/dan (tabela 1). Peritonealni ekvilibracijski test (PET) kaže visok transporter (razmerje med koncentracijo dializata in plazme (D/P) za kreatinin=0.82, razmerje med koncentracijo dializata in izhodiščne vrednosti dializata (D/D0) za glukozo=0.28). Poskusno povečanje volumna zadrževanja s 400 ml na 600 ml pri NPD nepričakovano zmanjša ultrafiltracijo, kar je lahko posledica majhne trebušne votline. Zato je predpisovanje CCPD enako kot ob odpustu. Ponovno lahko stoji in hodi ter nadaljuje šolanje doma z obiski učiteljev.