Kako ravnati s sekundarno ledvično amiloidozo

Sekundarna (AA) amiloidoza je sekundarna posledica čezmernega odlaganja netopnega serumskega amiloida A (SAA) in lahko vključuje več organov, vendar so najbolj prizadete ledvice in večina bolnikov bo napredovala do končne ledvične odpovedi. Trenutno je bolezen vse pogostejša po vsem svetu in v primerjavi s kronično ledvično boleznijo (CKD), ki jo povzročajo drugi vzroki, so klinične manifestacije, metode preiskave, patološke značilnosti in možnosti zdravljenja bolnikov z ledvično amiloidozo AA drugačne. določene razlike. Razlika. Zato so za usmerjanje klinične diagnoze in zdravljenja potrebne najnovejše smernice.

Kliknite za Rou cong rong cistanche za ledvično bolezen

Francija je 10. februarja 2023 objavila praktične smernice za diagnosticiranje in zdravljenje amiloidoze AA. Ta članek v smernicah za bralce v glavnem izbere klinične manifestacije in značilnosti, diagnozo, zdravljenje in spremljanje ledvične amiloidoze AA.

Klinične manifestacije in diagnostična merila

1 Klinične manifestacije

Amiloidoza AA se lahko kaže kot različne kronične bolezni, kot je kronično vnetje, vendar se najbolj izrazito kaže kot progresivna glomerulonefropatija. Njegove značilne klinične manifestacije so podobne drugim KLB, in sicer proteinurija in zmanjšana ocenjena hitrost glomerularne filtracije (eGFR). Vendar se ledvična bolezen, ki jo povzroča AA amiloidoza, bistveno razlikuje od kronične ledvične bolezni, ki jo povzročajo drugi vzroki, v treh točkah:

① CKD, ki jo povzroča AA amiloidoza, običajno nima hipertenzije, hipotenzija pa je pogostejša, medtem ko je CKD, ki jo povzročajo druge etiologije, pogostejša hipertenzija;

②Ledvični volumen bolnikov s kronično ledvično boleznijo, ki jo povzroča AA amiloidoza, je običajno normalen ali povečan;

③Prizadetost ledvic, ki jo povzroča AA amiloidoza, je lahko izolirana ali povezana z prizadetostjo drugih organov, kot so prebavni trakt, vranica, jetra, ščitnica itd.

2 Diagnostična merila

Merjenje proteinurije in delovanja ledvic (npr. ocenjene hitrosti glomerularne filtracije [eGFR]) pri bolnikih s kroničnim vnetjem ali nalezljivo boleznijo je najpogostejša metoda za odkrivanje ledvične amiloidoze AA. Proteinurija je bila pogostejša kot zmanjšan eGFR. Amiloidoza AA se lahko odkrije tudi pri biopsiji ledvic pri bolnikih z nizkimi ali normalnimi biomarkerji kroničnega vnetja, ki imajo simptome prizadetosti ledvic. Skratka, etiologija bolnikov s proteinurijo in zmanjšano eGFR je lahko amiloidoza AA.

Biopsija je zlati standard za diagnozo amiloidoze AA. Vendar pa v nasprotju z drugimi KLB, če pri bolniku obstaja sum na amiloidozo AA, biopsija ledvic ne bi smela biti prva izbira, ker so ledvice bolj dovzetno tkivo za invazijo amiloidoze AA. Prednostna lokacija biopsije bi morala biti tkiva z nizkim tveganjem za invazijo amiloidoze AA, kot so žleze slinavke, periumbilikalna maščoba in biopsije prebavnega trakta. Biopsija ledvic se lahko izvede šele, ko v teh tkivih ni odkrita amiloidoza AA.

Običajno so biopsijski vzorci obarvani s kongo rdečim in pod polarizirano svetlobo je mogoče videti zeleno dvolomnost. Poleg tega lahko imunofluorescenca razjasni obseg in resnost odlaganja SAA in izključi druge vrste amiloidoze. Ledvična prizadetost je pogosta pri amiloidozi AA, vendar je treba v zaporedju biopsije najprej vzeti tkiva z manjšim tveganjem za invazijo amiloida AA, kot so žleze slinavke, periumbilikalno maščevje, biopsije prebavil, kjer amiloid AA ni bil odkrit. Po denaturaciji lahko biopsija ledvic izvajati.

Programi zdravljenja

Glavni terapevtski cilj amiloidoze AA je normalizirati serumske koncentracije C-reaktivnega proteina (CRP) in SAA za preprečitev nadaljnje amiloidoze. Trenutno sta obvladovanje in zdravljenje amiloidoze AA razdeljena na zdravljenje vzrokov in simptomatsko zdravljenje. Zdravljenje vzroka amiloidoze je osredotočeno na nadzor in obvladovanje kroničnega vnetja ter zdravljenje vzroka amiloidoze. Simptomatsko zdravljenje je namenjeno predvsem upočasnitvi napredovanja ledvične bolezni in zagotovitvi nadomestnega ledvičnega zdravljenja, kot je hemodializa, peritonealna dializa in presaditev ledvice, če je potrebno.

1 povzročiti zdravljenje

Trenutno prva linija zdravljenja vzroka bolezni niso več močni imunosupresivi, ki so nespecifični in imajo kratkoročne in dolgoročne stranske učinke. Trenutno zdravljenje prve izbire je biološko zdravljenje, vključno z anti-TNF, anti-IL-1 in anti-IL-6R. Kratkoročni in srednjeročni odziv bolnikov na ta zdravila so ocenjevali z vnetnimi markerji, dolgoročne ocene pa z ledvičnimi markerji (npr. proteinurija in eGFR). Treba je omeniti, da je mogoče nefrotski sindrom popolnoma razbremeniti, delovanje ledvic pa se lahko vrne v normalno stanje, če se z zgodnjim odkrivanjem, zgodnjim posredovanjem, zgodnjim zdravljenjem, zgodnjim nadzorom ravni vnetja in popolnim izginotjem vnetja.

2 Simptomatsko zdravljenje

Trenutno je simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze AA precej drugačno kot pri nekaterih bolnikih s kronično ledvično boleznijo, na kar morajo biti zdravniki pozorni. Z ledvicami povezano simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze AA lahko razdelimo v 3 kategorije, in sicer zdravljenje z zdravili, nadomestno ledvično zdravljenje in dietni poseg.

① zdravljenje z zdravili

Vsi bolniki z nenormalnim delovanjem ledvic morajo upoštevati nespecifične ukrepe za zaščito ledvic. Pri bolnikih z beljakovinami v urinu > 300 mg/24 h se lahko uporabijo zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACEi) ali zaviralci angiotenzinskih receptorjev (ARB). Učinkovitost zgornjih terapij je bila preizkušena pri bolnikih z diabetično nefropatijo in nekaterimi oblikami primarnega glomerulonefritisa (nefropatija IgA, membranska nefropatija), vendar nobena študija ni obravnavala bolnikov z amiloidozo AA. Poleg tega so študije pokazale, da lahko losartan bistveno izboljša proteinurijo pri bolnikih z AA amiloidozo, vendar pa je treba nadaljnje študije o tem, ali lahko zdravilo dolgoročno izboljša delovanje ledvic pri AA amiloidozi.

Vendar pa morajo nefrologi pri predpisovanju zdravil upoštevati druge simptome pri bolnikih z amiloidozo AA, kot so srčno-žilne bolezni in driska. Amiloidoza AA lahko prizadene tudi srčno-žilni sistem, kar pogosto povzroči simptome hipotenzije, medtem ko lahko ACEi in ARB povzročita znižanje krvnega tlaka, zato ju je treba uporabljati previdno. Driska lahko povzroči dehidracijo in nadaljnje znižanje krvnega tlaka. Če se pri bolniku pojavi driska, je treba zdravljenje z ACEi/ARB prekiniti. Poleg tega lahko bolniki uporabljajo tudi diuretike za zdravljenje edema, ki ga povzroča nefrotski sindrom.

② Nadomestno ledvično zdravljenje

Če bolnik napreduje v končno odpoved ledvic, se lahko uporabi peritonealna dializa ali hemodializa, vendar lahko peritonealna dializa poveča tveganje za hipoproteinemijo. Prognoza bolnikov z amiloidozo AA je slaba, s povprečnim časom preživetja od 20 do 50 mesecev. Opozoriti je treba, da ima biološka terapija omejeno korist pri bolnikih na hemodializi. Kar zadeva presaditev ledvice, čeprav lahko presaditev ledvice izboljša obdobje preživetja bolnikov z amiloidozo AA, v primerjavi z bolniki s presaditvijo ledvice zaradi drugih etiologij izboljšanje ni očitno, stopnja preživetja presajenih organov pa je nižja.

③Prehranska intervencija

Za razliko od nefrotskega sindroma, ki ga povzročajo drugi vzroki, bolnikom z amiloidozo AA ni treba uživati ​​diete z nizko vsebnostjo beljakovin. Nasprotno, bolniki morajo zaužiti več kot 1,2 g/kg beljakovin na dan. To je zato, ker so bolniki z AA amiloidozo izjemno nagnjeni k hipoproteinemiji. Poleg tega vnosa natrija ni treba strogo omejiti kot pri drugih boleznih ledvic. Strokovnjaki priporočajo omejitev le, če obstaja edem. Če se pri bolniku pojavi driska ali okvara nadledvične žleze, je treba dati dodatek natrija.

3 Postopek diagnoze in zdravljenja

Za bolnike, pri katerih se sumi, da imajo amiloidozo AA, sta celotna diagnoza in postopek zdravljenja prikazana na spodnji sliki (slika 1):

Nadaljevanje

Spremljanje bolnikov z amiloidozo AA je bilo osredotočeno predvsem na vzrok in simptomatsko zdravljenje, medtem ko je bilo spremljanje vzroka zdravljenja osredotočeno predvsem na ravni serumskega albumina in SAA. Pri bolnikih z ledvično prizadetostjo je treba pregledati bolnike glede zapletov kronične ledvične bolezni, vključno z, a ne omejeno na, anemijo, presnovno acidozo, ravnmi kalcija, fosforja in kalija, ravnmi vitaminov, lezijami skeletnega sistema in tveganjem za srčno-žilne dogodke. V kasnejšem stadiju bolnika, če napreduje v končno ledvično odpoved, ga je treba pripraviti na nadomestno ledvično zdravljenje, kot so hemodializa, peritonealna dializa in presaditev ledvice. V tem času se mora nefrolog osredotočiti na pogovor o dializnem dostopu z bolnikom, saj je pri bolnikih z AA amiloidozo žilje težje fistulno in možnost slabšega pooperativnega okrevanja je večja.

Ko bolezen napreduje v GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

za več informacij: Ali.ma@wecistanche.com