Nefropatija IgA od manifestacije do diagnoze in zdravljenja

Nefropatija IgA (IgAN) je pogosta primarna glomerularna bolezen po vsem svetu in bistven vzrok za končno ledvično odpoved (ESRD) na Kitajskem. 20 do 40 odstotkov bolnikov z IgAN umre v 10 do 20 letih po nastopu napredovanja v ESRD. Vidna je hitrost in škodljivost napredovanja IgAN. Zato sta za bolnike z IgAN zelo pomembna pravočasna diagnoza in interventno zdravljenje.

Kliknite na Herba Cistanche za bolezni ledvic

1. Patogeneza IgAN

IgA je beljakovina za boj proti okužbam, ki lahko, ko se odloži v ledvično tkivo, povzroči uhajanje rdečih krvnih celic in beljakovin iz krvnih žil ledvic v urin. Po 10 do 20 letih lahko zaradi stalne poškodbe ledvičnega tkiva pride do popolne odpovedi ledvic.

Klinično se lgAN na splošno obravnava kot bolezen, ki jo povzroča imunski kompleks ali imunogena bolezen. To pomeni, da čeprav imunska disfunkcija ne povzroči neposredno bolezni, igra posebno vlogo pri njenem pojavu in razvoju, sčasoma povzroči difuzni glomerulni vnetni odziv in tvorbo IgAN.

2. Klinične manifestacije IgAN

Ker ima IgAN več patoloških manifestacij, so klinične značilnosti precej različne, vendar sta glavni klinični sliki hematurija in proteinurija.

(1) Hematurija. Ko se pojavi velika hematurija, je urin rdeč ali temno rjav, z dimljeno motnostjo.
(2) Proteinurija. Med lgAN povečana izguba beljakovin z urinom, zlasti če se še naprej povečuje, običajno kaže na slabo prognozo. Če je izguba beljakovin velika, na primer več kot 3 g/dan, se lahko sproži nefrotski sindrom.
(3) Utrujenost. Večina bolnikov občuti utrujenost, včasih hudo, in klinične simptome, kot so vneto grlo, glavobol, dispneja, izguba apetita, suha koža, bledica in šibkost. To nelagodje in navidezna utrujenost lahko trajata več ur.
(4) Gripi podobni simptomi. Med lgAN lahko hudo hematurijo spremljajo gripi podobni simptomi. Bolnik čuti splošno slabo počutje (bolečine in letargijo), povišano telesno temperaturo, bolečine v križu in mišicah. Čeprav imajo nekateri bolniki vse zgoraj navedene simptome, jih ne spremlja hematurija.
(5) Alergijske reakcije. V patogenezi lgAN so alergijske reakcije pogosto mešane. Veliko bolnikov je nagnjenih k srbenju in velikim površinam urtikarije, kar je povezano z odlaganjem IgA.

3. Diferencialna diagnoza IgAN

(1) 4-stopenjski postopek. Kadar ima bolnik simptome, kot so hematurija, proteinurija in edem, in obstaja sum na IgAN

Najprej naredite urinski test
Sledijo rutinski krvni testi in testi delovanja ledvic
Ponovno pregled ledvic B-ultrazvok

Če rezultati teh treh testov ne morejo diagnosticirati IgAN, je v tem trenutku potrebna biopsija ledvic. Diagnoza IgAN mora temeljiti na biopsiji ledvic. Šele ko so v glomerularnem mezangiju vidne zrnate usedline IgA, jih je mogoče potrditi kot IgAN.

(2) 1 identifikacija. V procesu diagnosticiranja IgAN ga je treba razlikovati od akutnega poststreptokoknega glomerulonefritisa, alergijske purpure in alergijskega purpurnega nefritisa.

4. Načrt zdravljenja z IgAN

(1) Optimizirajte podporno oskrbo. IgAN bi moral začeti z optimalno podporno oskrbo, vključno s spremembami življenjskega sloga, uravnavanjem krvnega tlaka in posredovanjem tveganja za srčno-žilne bolezni. Pri bolnikih s 24-urno količino beljakovin v urinu > 0,5 g, ne glede na to, ali imajo hipertenzijo, se za zdravljenje priporočajo zaviralci angiotenzinske konvertaze ali blokatorji receptorjev angiotenzina II. Hkrati so nova optimizirana podporna zdravila zaviralci natrijevega glukoznega kotransporterja 2 in antagonisti endotelinskih receptorjev dosegla določene rezultate pri zdravljenju IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/dan je treba dati 6 mesecev zdravljenja z glukokortikoidi. Študije so potrdile, da lahko peroralno zdravljenje z glukokortikoidi zmanjša proteinurijo pri bolnikih z IgAN in zmanjša tveganje za razvoj končne odpovedi bolezni. Rezultati študije 2022 TESTING so dali režim zmanjšanega odmerka hormona: 0,4 mg/(kg·d), največji odmerek je 32 mg/dan, odmerek pa se postopoma zmanjšuje za 4 mg vsak mesec. za tečaj od 6 do 9 mesecev. Poleg tega lahko režim nizkih odmerkov kortikosteroidov v kombinaciji s sulfonamidi za preprečevanje okužbe zmanjša incidenco resnih neželenih učinkov za več kot 70 odstotkov.

(3) Zdravljenje z imunosupresivi. Pri nekaterih resno bolnih bolnikih je potrebna "šok terapija" z visokimi odmerki intravenskega metilprednizolona. Vendar pa se pri blagih bolnikih običajno priporočajo peroralni kortikosteroidi, kot je prednizon, da stabilizirajo glomerulno bazalno membrano in preprečijo prehod velikih molekularnih proteinov. Na splošno se prednizon vzame enkrat vsako jutro ali naslednje jutro, da se zmanjšajo neželeni učinki. Poleg tega imajo tumorska kemoterapevtska citotoksična sredstva, kot je ciklofosfamid, in nekatera zdravila, ki se uporabljajo za preprečevanje zavrnitve pri presaditvi organa, kot sta azatioprin in ciklosporin, močne imunosupresivne učinke in se lahko uporabljajo za zdravljenje lgAN.

Poleg tega obstajajo lokalno usmerjena zdravila, ki modulirajo imunost sluznice IgAN, kot so:

Nova dozirna oblika budezonida
Potencialni zaviralci TLR-9, kot je hidroksiklorokin
Zaviralci faktorja aktivacije celic B, kot je Tetacept
Zaviralci poti komplementa, kot sta Iptakopan in Narsoplimabdeng
Ta zdravila lahko do neke mere zdravijo IgAN.

za več informacij:ali.ma@wecistanche.com