Tromboza portalne vene, ki se razširi na zgornjo mezenterično in vranično veno zaradi stanja hiperkoagulacije zaradi predhodne abdominalne operacije, hormonske nadomestne terapije in uživanja lanenih semen

Povzetek

Tukaj je primer 50-letnega moškega z diagnozo akutne tromboze portalne vene (PVT) brez ciroze. Akutna PVT je redko stanje, ki se običajno pojavi pri bolnikih s cirozo. Ta bolnik v preteklosti ni imel ciroze ali hiperkoagulacijskega statusa v anamnezi in v družinski anamnezi hiperkoagulacijske motnje v preteklosti.

Kliknite za cistanche deserticola vs tubulosa

Vendar pa je bolnik, ki je bil na nadomestnem zdravljenju s testosteronom (TRT) skupaj z lanenimi semeni brez recepta (splošno znano, da vsebujejo fitoestrogene), pred kratkim prestal operacijo trebušne votline, ki ga je v bistvu spravila v stanje hiperkoagulacije, kar bi lahko prispevalo k razvoju akutne PVT. Ta primer je pokazal, kako pomembno se je zavedati možnih povzročiteljev hiperkoagulabilnih stanj, ki lahko vodijo do pojava teh dogodkov.

Uvod

Tromboza portalne vene (PVT) se pogosto pojavi pri bolnikih s cirozo in/ali protrombotičnimi motnjami [{{0}}]. PVT pri bolniku brez ciroze je redka bolezen (študija obdukcije na Japonskem je pokazala prevalenco 0,05 odstotka; vendar je ta študija verjetno precenila razširjenost PVT v splošni populaciji zaradi postmortalne tromboze) [2].

Akutno PVT povzroči tromb, ki delno ali v celoti zamaši portalno veno in se razširi na mezenterično in/ali vranično veno. Po drugi strani pa se sumi na kronično PVT, ko se pri bolniku pojavi kolateralna cirkulacija (npr. kavernozna portalna transformacija) ali portalna hipertenzija [4]. Poleg tega, kadar ni podatkov o kroničnosti strdka, lahko PVT označimo za nedavno in jo lahko obravnavamo kot akutno PVT [1].

Hitra diagnoza in zdravljenje sta bistvenega pomena za preprečevanje strašnih posledic, kot so mezenterična ishemija, kronična kavernozna transformacija in zapleti portalne hipertenzije. Njena klinična slika se razlikuje od asimptomatske, pogosto diagnosticirane naključno s slikovno preiskavo, opravljeno iz drugega razloga [1], do nenadne ali progresivne bolečine v trebuhu, povezane s slabostjo in dispeptičnimi simptomi.

Podobno, ko je vključena zgornja mezenterična vena, so lahko prisotne bolečine v trebuhu, povezane s kolikami, povezane z drisko, in se lahko sumi na septično PVT, ko je prisotna vročina. Fizični pregled je lahko neopazen ali pa je prisotno napenjanje v trebuhu. Laboratorijski testi lahko pokažejo povišane reaktante akutne faze.

Akutno PVT diagnosticiramo s slikanjem trebuha z abdominalno računalniško tomografijo (CT) s kontrastom, vendar se lahko opravi Dopplerjev ultrazvok, če je sum majhen [5]. Akutno PVT obvladujemo z antikoagulanti [6], kot je heparin z nizko molekulsko maso, da dosežemo hitro antikoagulacijo, ki jo je mogoče preklopiti na peroralni antikoagulant, ko se bolnikovo stanje stabilizira.

Predstavitev primera

Pacient je 58-letni moški, ki je prišel na urgentni oddelek (ED) z epigastrično bolečino, ki se je postopoma začela dva dni pred pregledom. Pacient je poročal o pomembni anamnezi hipertenzije, ki je bila obvladovana z lizinoprilom, hiperlipidemije, ki je bila obvladovana z atorvastatinom, apneje v spanju in 10--letne anamneze kronične anemije neznanega vzroka, ki so jo obvladovali s peroralnimi tabletami železovega sulfata. Njegova družinska anamneza ni bila pomembna za nobeno krvavitveno diatezo ali hiperkoagulabilne motnje.

Poleg tega je bila bolniku mesec dni pred predstavitvijo opravljena delna fundoplikacija zaradi hiatalne kile s Cameronovimi erozijami. Kasneje so predpisali zaviralec protonske črpalke (PPI), vendar so ga po izboljšanju simptomov ukinili. Poleg tega je bolnica poročala, da je bila več kot desetletje na hormonski nadomestni terapiji (HNZ) z nizkimi odmerki testosterona in je uživala lanena semena (splošno znano, da vsebujejo fitoestrogene) in polinenasičene maščobne kisline omega-3.

Bolečina je bila občasna, ni sevala in je nihala v intenzivnosti, ni se poslabšala ali ublažila z nobenim sredstvom, vključno z PPI, in je bila povezana z blago slabostjo in subjektivno zvišano telesno temperaturo.

Sicer je zanikal bolečine v prsih, palpitacije, težko dihanje, bruhanje, drisko, zaprtje in rektalno krvavitev. Četrti odmerek cepiva proti COVID je prejel dva tedna pred predstavitvijo. Pri fizičnem pregledu je bila opazna le majhna popkovna kila, vendar je bil trebuh mehak, nenapihnjen z normalnimi črevesnimi zvoki in brez organomegalije. Laboratorijski rezultati (tabela 1) so bili relevantni za ravni hemoglobina in INR 18 g/dl oziroma 1,1.

Poleg tega je bil troponin negativen; tudi EKG je bil negativen na ishemične spremembe. Kasneje je računalniška tomografija s kontrastom trebuha in medenice (slika 1) pokazala obsežen strdek v portalni veni, ki sega do vranične in zgornje mezenterične vene, kar je potrdil CT angiogram s kontrastom (slika 2).

Posledično so začeli s kapljanjem heparina in se posvetovali s hematologom; priporočili so začetek zdravljenja z zdravilom Eliquis, prekinitev HNZ in odpustitev bolnice. Po odpustu je bila opravljena hiperkoagulacijska preiskava, ki je bila negativna na aktivnost antitrombina III, mutacijo faktorja II, mutacijo faktorja V Leiden, aktivnost proteina C, funkcionalno aktivnost proteina S in mutacijo protrombina. Poleg tega je bil JAK2 negativen in eritrocitoza se je normalizirala po prekinitvi testosterona.

Diskusija

To poročilo o primeru predstavlja redek primer 50-letnega moškega, pri katerem se je razvila tromboza portalne vene (PVT), ki se je razširila na vranično in mezenterično veno. PVT običajno opazimo pri bolnikih s cirozo; vendar ta bolnik v anamnezi ni imel bolezni jeter. Poleg tega bolnik ni poročal o nobeni družinski anamnezi hiperkoagulabilne motnje, kot je faktor V Leiden; hiperkoagulacijska obdelava je bila negativna, vključno z JAK2, za katerega so poročali, da prispeva k PVT [7].

Vendar pa je bolnik na TRT že več kot desetletje. Podobno je pacient omenil uživanje lanenega semena (Linum usitatissimum), znanega po tem, da vsebuje fitoestrogene, imenovane lignane, ki jih je treba dodatno raziskati kot dejavnike, ki prispevajo k hiperkoagulabilnemu stanju. Zato je po izključitvi vseh predispozicijskih dejavnikov, kot je anamneza ciroze ali hiperkoagulabilne motnje, postalo očitno, da je uživanje TRT in lanenih semen igralo vlogo pri povečanju tveganja za trombozo pri tem bolniku.

Posledično je bila njegova nedavna abdominalna operacija sprožilec razvoja tega stanja. Ob upoštevanju vsega bi lahko sklepali, da bi bila uporaba TRT lahko dejavnik tveganja za PVT v primeru abdominalne inzlije, kot je v tem primeru abdominalna operacija. Iz tega razloga bi lahko to poročilo o primeru pomagalo kliničnim zdravnikom, da se seznanijo s potencialnimi protrombotičnimi dejavniki tveganja, ki so običajno spregledani, in jim pomagalo pri odločitvi o uvedbi ali podaljšanju antitrombotične profilakse za preprečitev strašnih posledic, kot je v tem primeru.

Sklepi

Ta primer je pokazal pomen zavedanja potencialnih dejavnikov tveganja za hiperkoagulacijo, kot so pooperacija, dolgoročna nadomestna uporaba testosterona in uživanje dodatkov brez recepta, ki bi lahko prispevali k razvoju akutne PVT. Postavlja tudi vprašanje vloge profilaktične antikoagulacije pri zmanjševanju tveganja PVT. Zato je pomembno, da se lahko TRT opredeli kot potencialni pro-trombotični dejavnik tveganja za preprečitev grozljivih izidov.

Reference

1 Intagliata NM, Caldwell SH, Tripodi A: Diagnoza, razvoj in zdravljenje tromboze portalne vene pri bolnikih s cirozo in brez nje. Gastroenterologija. 2019, 156:1582-1599.e1. 10.1053/j.gastro.2019.01.265

2. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al.: Vaskularne bolezni jeter, tromboza portalne vene in krvavitve pri bolnikih z boleznijo jeter: 2020 praktična navodila Ameriškega združenja za preučevanje bolezni jeter. Hepatologija. 2021, 73:366-413. 10.1002/hep.31646

3. Parikh S, Shah R, Kapoor P: Tromboza portalne vene. Am J Med. 2010, 123:111-9. 10.1016/j.amjmed.2009.05.023

4. Ma J, Yan Z, Luo J, Liu Q, Wang J, Qiu S: Racionalna klasifikacija tromboze portalne vene in njen klinični pomen. PLoS One. 2014, 9:e112501. 10.1371/journal.pone.0112501

5. Abbitt PL: Tromboza portalne vene: značilnosti slikanja in povezane etiologije. Curr Probl Diagn Radiol. 1992, 21:115-47. 10.1016/0363-0188(92)90036-f

6. Harris M, Thachil J: Tromboza portalne vene – uvod za splošnega zdravnika. Clin Med (Lond). 2017, 17:212-9. 10.7861/clinmedicine.17-3-212

7. Rao R, Grosel J: Akutna tromboza portalne vene pri 59-letnem moškem z mutacijo JAK2 V617F. Radiol Case Rep. 2018, 13:1249-55. 10.1016/j.radcr.2018.08.023