Dva primera purpuričnega nefritisa ISKDC tipa 6, za katera je prognozo mogoče predvideti z uporabo revidirane Oxfordove klasifikacije ali polkvantitativne klasifikacije Ⅱ

Upoštevanje

Imeli smo dva pediatrična primerapurpurni nefritis ISKDCtipa 6 z različnimi kliničnimi in histološkimi značilnostmi. Primer 1 ni pokazal simptomov bolečine v trebuhu po začetkuIgA vaskulitis, vendar so opazili hematurijo in zmerno proteinurijo, in abiopsija ledvicje bila izvedena. Theledvičnega tkivapokazal izvide, podobne MPGN, vendar so se pokazali vsi vzorčeni glomerulihipercelularne lezijev vseh vozliščih. Po drugi strani pa je imel primer 2 hude simptome bolečine v trebuhu takoj po pojavu vaskulitisa IgA in bolnik je bil v nefritično-nefrotičnem stanju, zato je bila opravljena biopsija ledvic. Poleg izvidov, podobnih MPGN, je njegova ledvična histologija pokazala vzorec nekrotizirajočega polmesečastega nefritisa z zelo močnimi ekstravaskularnimi lezijami. Tudi z enakimi ugotovitvami, podobnimi MPGN, je imel primer 1 bolj razširjeno lezijo, primer 2 pa močno lokalno ekstravaskularno lezijo. Kar zadeva ledvično prognozo, je primer 1 izbral IVMP in terapijo z več zdravili, klinični potek pa je bil zelo ugoden. Po drugi strani pa je v primeru 2 dodal plazmaferezozdravljenje z IVMPin zdravljenje z več zdravili ter odziv na zdravljenje, vključno zg zdravljenje ponovitve, vzel čas.

Cistanche Supplement Dodatek za podporo delovanja ledvic

Približno 4 leta po začetku zdravljenja so se izvidi urina končno normalizirali (klinična remisija). V klinični remisiji je že približno eno leto, vendar dolgoročna prognoza ni znana, ker je obdobje spremljanja kratko in še vedno jemlje ARB, vendar ga bodo še naprej skrbno spremljali, pri čemer bodo pozorni na ponovitev in napredovanje kroničnih lezij. Je.

Purpurni nefritis je sekundarni nefritis, ki zapleta vaskulitis IgA, in histološko kaže mezangialni proliferativni nefritis, podoben njegovi nefropatiji IgA, metoda s fluorescentnimi protitelesi pa pokaže, da se njegov IgA odlaga v mezangiju. 2). Poleg tega je histopatološka resnost v glavnem razvrščena v šest kategorijISKDC.

1). Ta klasifikacija se še danes pogosto uporablja in je razvrščena na podlagi odstotka glomerulov, ki kažejo mezangialno proliferacijo, in odstotka tvorbe polmeseca, kar je takrat veljalo za obetaven prognostični dejavnik. Med njimi je tip 6 posebna vrsta, imenovana MPGN-podobna, za katero so značilne spremembe v mezangialnem predelu in stenah glomerularnih kapilar in je razmeroma redka patologija s prijavljeno incidenco od 1,1 do 5,7 %1)3). -pet). MPGN-podobne lezije opazimo tudi pri drugih boleznih, vendar Shigematsu opisuje to lezijo kot stanje, v katerem se mezangialno območje razteza iz gredi vzdolž stene glomerularne zanke, obodno ali delno, in je reverzibilno. Predpostavljeno je bilo, da so nepovratni procesi mešani6). Akutna lezija subendotelijskega mezangialnega edema je reverzibilen proces, pri katerem lahko pričakujemo rekonstrukcijo in regeneracijo stene zanke; nasprotno pa je zakasnitev subendotelnega mezangialnega edema, stagnacija makrofagov in preživetje intersticijskih mezangialnih celic posledica prizadetosti glomerulov. Ideja je, da je to lahko nepovraten proces, ki napreduje do utrjevanja stene kopita.

Preglednica 2 Prijavljeni primeri purpuričnega nefritisa tipa 6 s prognozo (vključno s tem primerom)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 do 1 g/dan/1,73 m2 mora prejeti zaviralce angiotenzinske konvertaze (ACE) ali zaviralce angiotenzinskih receptorjev, odvisno od odziva na zdravljenje. Priporočene smernice za zdravljenje vključujejo 6-mesečno PSL za primere s slabim delovanjem ledvic in dodatno dajanje IVMP ali ciklofosfamida (CPA) v primerih s tvorbo polmeseca ali zmanjšanim delovanjem ledvic7). Ta smernica temelji na njegovih smernicah za zdravljenje kronične IgA nefropatije, vendar (1) je za razliko od njegove IgA nefropatije enostavno prepoznati čas začetka purpurnega nefritisa in pogosto prevladujejo akutne lezije; ②Glavne akutne lezije

Pri purpurnem nefritisu v telesu obstaja velika verjetnost, da se bo ledvična prognoza izboljšala z aktivnim terapevtskim posegom, osredotočenim na PSL. ) ni mogoče pričakovati, da bi zaviralci zavirali vnetje ali zavirali srpaste tvorbe, zato se priporočajo za začetno uporabo.

Zaradi razlogov, kot je možnost napačne ocene terapevtskega učinka na podlagi bolj očitnega učinka zmanjšanja proteinurije), menimo, da ni primerno uporabljati zaviralcev RAS od začetne stopnje, razen če so glavni vzrok kronične lezije. Pravzaprav v naši bolnišnici ne uporabljamo zaviralcev RAS od začetne faze, ampak raje uporabljamo terapijo z več zdravili (PSL, varfarin, mizolibin in dipiridamol), odvisno od resnosti akutnih lezij, kot so intraduktalna proliferacija, nekroza zanke in tvorba polmeseca. . , je politika zdravljenja dodajanje IVMP in PE. CPA se ne uporablja zaradi stranskih učinkov motenj gonad.

Da bi razumeli klinične značilnosti, zdravljenje in prognozo purpuričnega nefritisa ISKDC tipa 6, so predhodno prijavljeni primeri z prognozo in ta primer povzeti v tabeli 2. Napoved je bila opredeljena kot A: normalno, B: samo motnje urina, C : aktivni nefritis (hipertenzija, ledvična disfunkcija, motnje urina), D: končna ledvična bolezen in E: smrt. Iz te tabele je 26 primerov majhnih

Najmanj 18 bolnikov je na začetku doseglo nefrotsko stanje, kar kaže na nagnjenost k pojavu velike količine proteinurije. Poleg tega, medtem ko je bilo v preteklosti veliko primerov s slabo prognozo, kot je smrt ali končna odpoved ledvic, so nedavna poročila pokazala, da je bilo veliko primerov z relativno dobro prognozo. Možno je, da se je prognoza izboljšala zaradi izboljšanih zdravljenj, kot sta IVMP in izmenjava plazme, primeri purpuričnega nefritisa ISKDC tipa 6 pa niso nujno nerešljivi.

Klasifikacija ISKDC je bila kritizirana zaradi težav, vključno s tem, da stopnja oblikovanja polmeseca ni nujno v korelaciji z ledvično prognozo,3),12)-14) in tubulointersticijske lezije ter okoliške vaskularne lezije niso ovrednotene. Prišel sem 14)15). Kasneje se je pokazalo, da sta delež sklerotičnih glomerulov in intersticijske fibroze bolje korelirala z dolgoročnim izidom16).

Ugotovljeno je bilo, da lahko Oxfordova klasifikacija, ki se uporablja za nefropatijo IgA, napove napredovanje purpurnega nefritisa. Oxfordska klasifikacija je bila revidirana leta 2016 in vključuje tradicionalno mezangialno hipercelularnost (M), intrakapilarno proliferacijo (E), segmentno glomerulosklerozo/adhezije (S) in tubularno atrofijo/intersticijsko fibrozo (T). Ocena C (polmesec) je bila dodana MEST, ocena S pa je bila spremenjena, da se upošteva prisotnost ali odsotnost značilnosti poškodbe podocitov17). Tabela 3 prikazuje primere purpurnega nefritisa, ki so bili uporabljeni v (revidirani) Oxfordovi klasifikaciji in za katere se je pokazalo, da so povezani z ledvično prognozo. Od 4 pridobljenih člankov sta bila 2 za odrasle in 2 za otroke. Bilo je veliko poročil, da sta bila S in T, ki nista vključena v klasifikacijo ISKDC, pomembno povezana z ledvično prognozo, končni zaključek pa je bil, da (revidirano Oxfordova klasifikacija se je izkazala za uporabno za napovedovanje ledvične prognoze. Na primer, Koskela et al. je svojo klasifikacijo ISKDC primerjal s polkvantitativnim točkovanjem (SQC), ki upošteva več kot 14 spremenljivk, za 53 otrok s purpurnim nefritisom je mogoče izboljšati dolgoročno prognozo z nastavitvijo mejne vrednosti SQC na 10,5.

poročali, da je mogoče bolnike razdeliti v skupino z dobro prognozo in skupino s slabo prognozo22).

Če za ta primer uporabimo revidirano Oxfordovo klasifikacijo, je primer 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), primer 2 pa M(1)E(1)S({{10}}). Rezultat je T(0)-C(2) in v obeh primerih je E 1, kar se verjetno odzove na imunosupresive, kot so steroidi, in med lezijami MST, ki vplivajo na prognozo neodvisno od kliničnih parametrov, je samo M 1. Primer 2 je imel rezultat C 2, kar je lezija, ki vpliva na prognozo, če imunosupresivov ne dajemo. Na splošno se domneva, da napoved za oba primera ni slaba, če se izvaja zdravljenje, osredotočeno na imunosupresive, kot so steroidi. Podobno, ko ga je ocenil SQC Koskele et al., je primer 1 prejel oceno 3 točke, primer 2 pa oceno 7 točk.

Vsi primeri so bili pod mejno vrednostjo, dolgoročna napoved pa je bila dobra. Ta dva primera sta razvrščena kot purpurni nefritis ISKDC tipa 6, vendar v obeh primerih kroničnih lezij, kot so primarne histološke segmentne sklerotične lezije in intersticijska fibroza, niso opazili, temveč intraduktalno proliferacijo, zančno nekrozo in intenzivnost ugotovitev akutne faze, kot je tvorba polmeseca

Zdravljenje za primer 2 je bilo okrepljeno. Vendar, kot je omenjeno zgoraj, je klasifikacija ISKDC v glavnem razvrščena glede na stopnjo oblikovanja polmeseca, ki ni nujno v korelaciji z ledvično prognozo, zlasti tip 6 pa je posebna vrsta lezije, podobne MPGN, zato purpura nefritis ni razvrščen samo po klasifikaciji ISKDC. , smo prepoznali pomen izbire zdravljenja v kombinaciji z drugimi klasifikacijami in točkovanjem, ki lahko napovejo prognozo. Lupusni nefritis je tako kot purpurni nefritis še ena vnetna ledvična bolezen, vendar so sistemi razvrščanja, ki se uporabljajo, povezani z resnostjo ledvične bolezni in ledvičnim izidom, kar otežuje strategije zdravljenja, ki temeljijo na histološki klasifikaciji. Ustanovljeno23)24). Poleg klasifikacije ISKDC je za purpurni nefritis zaželena tudi ustrezna klasifikacija glede na resnost ledvične bolezni in ledvični izid.

Zaključek

Purpurni nefritis ISKDC tipa 6 je razmeroma redko stanje, vendar je raznoliko in nima nujno slabe prognoze. Mislim, da je pomembno ovrednotiti resnost s prerazvrstitvijo in delno kvantificiranjem kliničnih simptomov in histoloških izvidov v času nastopa ter zagotoviti stratificirano zdravljenje brez poenotenja zdravljenja. Bil sem zadet.

Priznanje

Radi bi izrazili našo najglobljo hvaležnost dr. Asami Takeda, Oddelek za nefrologijo, Japonsko društvo Rdečega križa Aichi Medical Center Nagoya Second Hospital, za njeno interpretacijo ledvične histopatologije in komentarje.

Dokumentacija

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Napoved

Henoch-Schönleinov nefritis pri otrocih. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpura nefritis (IgA vaskulitis). Revidirana izdaja patologije ledvične bolezni Atorosu. Japonsko društvo za ledvično patologijo, Japonsko društvo za ledvično patologijo, ed. Tokio, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turška študijska skupina za pediatrični vaskulitis. Henoch-Schönleinov nefritis: nacionalna študija. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Incidenca in resnost Henoch-Schönleinovega purpurnega nefritisa v 22-letnem obdobju v prefekturi Fukušima na Japonskem. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Klinično-patološke značilnosti in prognoza membranoproliferativni podobni Henoch-Schönleinovi purpuri

nefritis pri otrocih. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.