2023 različica priporočil EULAR za zdravljenje lupusa Hitri pregled, vzdrževalni odmerek hormona zmanjšan na manj kot ali enako 5 mg/d

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je ena najpogostejših bolezni vezivnega tkiva na Kliniki za revmatologijo in imunologijo. Klinične manifestacije, potek in prognoza bolnikov se zelo razlikujejo. Leta 2008 je Evropska liga proti revmatizmu (EULAR) prvič oblikovala smernice za obvladovanje SLE in posodobila priporočila leta 2019 s pojavom novih potreb in novih podatkov na področju SLE. Na letnem srečanju EULAR 2023 je profesor Dimitrios Boumpas, namestnik glavnega urednika EULAR-jeve uradne revije »Annals of Rheumatic Diseases«, delil najnovejšo različico priporočil za obvladovanje SLE v letu 2023, vključno s 5 splošnimi načeli in 13 posebnimi priporočili. Ta članek je organiziran na naslednji način.

Kliknite za ekstrakt cistanche tubulosa za bolezni ledvic

Poudarki priporočil za obvladovanje lupusa za leto 2023

Zgodnja diagnoza in zdravljenje sta ključnega pomena.

Glukokortikoidi lahko rešujejo življenja, a hkrati povzročajo preveč stranskih učinkov.

Kratkotrajna uporaba glukokortikoidov kot premostitvene terapije je boljša, vendar nekateri bolniki morda potrebujejo dolgotrajno uporabo, priporočeni odmerek pa je manj kot ali enak 5 mg/kg/dan (na primer prednizon) in ne manj kot ali enak 7,5 mg/dan.

Cilj zdravljenja je lahko remisija ali nizka aktivnost lupusne bolezni (LLDAS), vendar mora biti odmerek glukokortikoidov manjši ali enak 5 mg/dan (na primer prednizon).

Biološka zdravila lahko pomagajo zmanjšati odmerek glukokortikoidov, hkrati pa pomagajo bolnikom doseči remisijo LLDAS in zmanjšati recidive in lezije.

Splošno načelo

A. SLE zahteva multidisciplinarno, individualizirano vodenje, ki temelji na izobraževanju bolnikov in skupnem odločanju, ob upoštevanju individualnih in družbenih stroškov.

B. Aktivnost bolezni SLE je treba oceniti ob vsakem obisku (pogostost je po presoji zdravnika) in oceniti poškodbe notranjih organov (vsaj enkrat letno) z validiranimi testi.

C. Nefarmakološki posegi, vključno z zaščito pred soncem, opustitvijo kajenja, zdravo uravnoteženo prehrano, redno vadbo in ukrepi za spodbujanje zdravja kosti, so pomembni za izboljšanje dolgoročnih rezultatov pri bolnikih.

D. Intervencijo z zdravili je treba usmerjati glede na značilnosti pacienta, vrsto in resnost prizadetosti organa, poškodbe, povezane z zdravljenjem, sočasne bolezni, tveganje progresivne poškodbe organa in želje bolnika.

E. Za preprečevanje ponovitve in visceralna prizadetost. poškodbe, izboljšana prognoza in izboljšana kakovost življenja so kritični.

13 predlogov

➤ Priporočilo 1: Če ni kontraindikacij, se hidroksiklorokin priporoča vsem bolnikom s SLE (1b/A), ciljni odmerek je 5 mg/kg/dan glede na dejansko telesno težo (2b/B), vendar mora temeljiti na tveganje za ponovitev (2b/B) in toksičnost za mrežnico je bilo prilagojeno individualno.

➤Priporočilo 2: Odmerek glukokortikoida (GC) je treba določiti glede na vrsto in resnost prizadetosti organa (2b/C), vzdrževalni odmerek pa je treba zmanjšati na 5 mg/dan (kot primer prednizon) (2a / B), in prekinite zdravilo, če je mogoče; pri bolnikih z zmerno do hudo boleznijo pride v poštev intravensko pulzno zdravljenje z metilprednizolonom (125-1000 mg na dan 1-3 dni) (3b/C).

➤ Priporočilo 3: Pri bolnikih, ki se ne odzovejo na hidroksiklorokin (sam ali v kombinaciji z GC) ali ki ne morejo zmanjšati GC pod vzdrževalni odmerek, dodatek imunomodulatorja/imunosupresiva (kot je metotreksat [1b/B], azatioprin [ 2b/C] ali mofetilmikofenolata (2a/B)) in/ali bioloških zdravil (npr. belimumab [1a/A] ali nivolumab [1a/A]).

➤Priporočilo 4: Intravenski ciklofosfamid (2b/C) je treba upoštevati pri bolnikih z boleznimi, ki ogrožajo organe ali življenje; v neodzivnih primerih pride v poštev rituksimab (2b/C).

➤ Priporočilo 5: Režim zdravljenja aktivne kožne bolezni pri SLE mora vključevati lokalna zdravila (GC, zaviralci kalcinevrina) (2b/B), antimalarike (hidroksiklorokin, klorokin) (1a/A) in/ali sistemsko uporabo GC ( 4/C), metotreksat (1b/B), mofetilmikofenolat (4/C), anifrolumab (1a/A) ali belimumab (1a/B) se lahko uporabijo kot terapija druge izbire.

➤ Priporočilo 6: Zdravljenje aktivnega nevropsihiatričnega lupusa mora vključevati GC in imunosupresive za manifestacije, povezane z vnetjem (1b/A) in antitrombocitna sredstva/antikoagulante za manifestacije, povezane z aterotrombozo/antifosfolipidnimi protitelesi. Zdravljenje (2b/C).

➤ Priporočilo 7: Za akutno zdravljenje hude avtoimunske trombocitopenije: visoki odmerki GC (vključno z intravensko pulzno terapijo z metilprednizolonom) (4/C), z ali brez intravenskega imunoglobulina G (4/C) in/ali rituksimaba (2b/B) in/ali intravenski ciklofosfamid v visokih odmerkih (4/C), rituksimab (2b/B), azatioprin (2b/C), mofetilmikofenolat (2b/C) ali ciklosporin (4/C).

➤ Priporočilo 8: Bolniki z aktivnim proliferativnim lupusnim nefritisom naj prejemajo nizke odmerke (EuroLupus) intravensko ciklofosfamida (1a/A) ali mofetilmikofenolata (1a/A) v kombinaciji z GC (intravenski metilprednizolon, ki mu sledi peroralni nizki odmerki GC); kombinacijo belimumaba (v kombinaciji s ciklofosfamidom ali mofetilmikofenolatom [1b/A]) ali zaviralcem kalcinevrina (zlasti kombinacijo voklosporina ali takromola z mofetilmikofenolatom, 1b/A).

➤ Priporočilo 9: Po odzivu ledvic je treba zdravljenje lupusnega nefritisa nadaljevati vsaj 3 leta (2b/B); najprej uporabite mofetilmikofenolat sam ali v kombinaciji z belimumabom ali zaviralcem kalcinevrina. Bolniki, zdravljeni z drugimi učinkovinami, morajo nadaljevati s temi učinkovinami (1a/A), medtem ko morajo bolniki, ki so bili na začetku zdravljeni samo s ciklofosfamidom (1a/A) ali v kombinaciji z belimumabom (1a/ A) je treba namesto s ciklofosfamidom zdraviti s fenilnimi estri mekomolekoksa ali azatioprinom.

➤ Priporočilo 10: Pri bolnikih z velikim tveganjem za odpoved ledvic (opredeljeno kot zmanjšana hitrost glomerulne filtracije, prisotnost fibroznih polmesecev, fibrinozna nekroza, glomerularna atrofija/intersticijska fibroza) pridejo v poštev visoki odmerki (protokol NIH) Intravenski ciklofosfamid (1a/A ) v kombinaciji z intravensko pulzno terapijo z metilprednizolonom.

➤ Priporočilo 11: Pri bolnikih s SLE, ki dosežejo trajno remisijo, je treba razmisliti o postopnem zdravljenju, pri čemer je treba najprej ukiniti GC (2a/B).

➤ Priporočilo 12: Pri bolnikih s trombotičnim antifosfolipidnim sindromom (APS) je treba po prvem arterijskem ali neizzvanem venskem trombotičnem dogodku (1b/B) dolgoročno jemati antagoniste vitamina K; majhne odmerke aspirina (75-100 mg/dan) se lahko uporablja kot primarna preventiva pri bolnikih s SLE/brez APS z visoko tveganim profilom antifosfolipidnih protiteles (2a/B).

➤ Priporočilo 13: Cepiti se je treba za preprečevanje okužb (HZV, HPV, gripa, COVID-19 in pnevmokok), vzdrževati zdravje kosti, zaščito ledvic in srčno-žilno tveganje ter opraviti presejalni pregled glede malignosti (-/ D).