Ali poznate juvenilno Parkinsonovo bolezen?

Kontakt: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com

Ko je govora o Parkinsonovi bolezni, mnogi mislijo, da je to bolezen, za katero lahko zbolijo le starejši. Vendar pa je v klasifikaciji Parkinsonove bolezni skupina ljudi z začetkom v adolescenci, ki jo imenujemo "juvenilna Parkinsonova bolezen". Uradno je bil objavljen "Prvi sklop seznama redkih bolezni", ki so ga skupaj oblikovali Državna uprava za hrano in zdravila, Državna uprava za tradicionalno kitajsko medicino in drugih pet ministrstev in komisij, med katerimi je bila Parkinsonova bolezen (začetek v mladosti, zgodnji zagon) vključeno.

Juvenilna Parkinsonova bolezen se nanaša na Parkinsonovo bolezen, katere starost je manjša ali enaka 40 let (v nekaterih literaturi je zgornja meja 50 let), znana tudi kot zgodnja Parkinsonova bolezen EOPD. Juvenilna Parkinsonova bolezen (JP) se odkrije pred 21. letom starosti, juvenilna Parkinsonova bolezen (YOPB) pa po 21. letu starosti.

Epidemiologija

Juvenilna Parkinsonova bolezen je redka in zanjo zboli 5 do 10 odstotkov bolnikov s Parkinsonovo boleznijo, približno 5 odstotkov v evropskih in ameriških državah ter približno 10 odstotkov na Japonskem. Podobno kot pri Parkinsonovi bolezni s poznim nastopom se pojavnost povečuje s starostjo.

Juvenilna Parkinsonova bolezen ima jasno genetsko dovzetnost in družinsko združevanje, njena pozitivna družinska anamneza pa je večja kot pri bolnikih s poznim nastopom Parkinsonove bolezni, kar kaže, da imajo genetski dejavniki pomembno vlogo.

Razmerje med okoljskimi dejavniki in zgodnjim nastopom Parkinsonove bolezni je še vedno sporno. Nekatere študije so pokazale, da imajo bolniki z zgodnjim nastopom Parkinsonove bolezni večji delež anamneze možganskih travm in manjši delež bolnikov s telesnimi navadami kot bolniki s poznim nastopom Parkinsonove bolezni.

Motorsimptomi

Začetni simptomi juvenilne Parkinsonove bolezni niso tipični, pogostejši sta rigidnost in bradikinezija. Nekateri bolniki z zgodnjo Parkinsonovo boleznijo imajo bolj specifično obliko, zlasti juvenilni parkinsonizem, ki se lahko razvije v obliki distonije, predvsem distonije stopal.

Simptomi juvenilne Parkinsonove bolezni in pozne Parkinsonove bolezni so v bistvu podobni in jih v glavnem zaznamuje triada tremorja, rigidnosti in bradikinezije. Bolezen napreduje počasi in se dobro odziva na zdravila, vendar se lahko že v zgodnji fazi pojavijo motorični zapleti, kot sta diskinezija in fenomen »preklopa«.

Nemotorični simptomi

Kognitivna retencija pri juvenilni Parkinsonovi bolezni je razmeroma nedotaknjena, kognitivni upad se pojavi kasneje, čustvene in vedenjske motnje pa so bolj očitne. Motnje razpoloženja se kažejo predvsem kot depresija, anksioznost, razdražljivost ipd., ki imajo večji vpliv na bolnikovo delo, zakon, medsebojno komunikacijo in gospodarstvo. Vedenjske motnje v glavnem vključujejo kompulzivno povečanje odmerka zdravil, ne samo na antiparkinsonike, in odtegnitveni učinek je očiten; požrešnost, hazardiranje, kompulzivno nakupovanje, hiperseksualnost in druge motnje nadzora impulzov; stereotipna dejanja in tako naprej.

Kar zadeva spanje, so študije pokazale, da bolniki z juvenilno Parkinsonovo boleznijo manj vplivajo na spanje, vključno z več sanjami in dnevno zaspanostjo kot bolniki s poznim nastopom Parkinsonove bolezni.

Številne različne študije o juvenilni in pozni Parkinsonovi bolezni v smislu avtonomne disfunkcije (običajno se kažejo kot zaprtje, pogosta nuja, hipotenzija, povečano potenje itd.) so prišle do nasprotnih ugotovitev. Nekatere študije kažejo, da je juvenilno slinjenje, zaprtje itd. pogostejše, medtem ko nekatere menijo, da je prizadetost avtonomnega živca manjša.

Gene

Genska mutacija juvenilne Parkinsonove bolezni je pogostejša pri poznem nastopu, zlasti pri juvenilnem Parkinsonovem sindromu. Med različnimi genskimi mutacijami obstajajo razlike v delovanju.

Patologija

Patološke in funkcionalne slikovne značilnosti juvenilne Parkinsonove bolezni so podobne tistim pri bolezni s poznim začetkom, kar potrjuje, da gre za isto bolezen. Toda pri juvenilnem Parkinsonovem sindromu tipična Lewyjeva telesca pri Parkinsonovi bolezni izginejo.

Juvenilni Parkinsonov sindrom

Juvenilni Parkinsonov sindrom se patološko razlikuje od klasičnega Parkinsonovega sindroma in klasičnega odlaganja Lewyjevega telesca ni opaziti.

Družinska nagnjenost k agregaciji juvenilnega Parkinsonovega sindroma je pogostejša, genetsko razmerje je bolj jasno in več je genskih mutacij, predvsem gena za parkin, ki je pogosto avtosomno recesiven. Pogostejša je distonija, zlasti plantarna distonija. Odziv na dopamin je bolj izrazit. Pojavijo se lahko nihanja v simptomih, s hudimi simptomi podnevi in ​​blažjimi ponoči.

Pri juvenilnem Parkinsonovem sindromu ga je treba nadalje razlikovati od drugih bolezni, kot so na dopamin odzivna distonija, hepatolentikularna degeneracija, zgodnja horea, spinocerebelarna ataksija, ki je posledica zdravil ali okužb itd. Parkinsonov sindrom.

Zdravljenje

V smislu zdravljenja je napredovanje bolnika počasno, učinkovitost zdravil dobra, nagnjenost k pojavu motoričnih zapletov. Zato je za zdravljenje priporočljivo najprej uporabiti nedopaminergična zdravila, kot so zaviralci monoaminooksidaze in amantadin. Če je tremor glavna manifestacija, lahko uporabimo tudi antance, kar zahteva pozornost na kognitivno okvaro. Če simptomi niso nadzorovani, se lahko uporabijo agonisti dopamina (DR-A). Če še vedno nimate nadzora, uporabite Medopo.

Cistanche

Bolniki s Parkinsonovo boleznijo bi morali pravilno razumeti bolezen, doseči zgodnje odkrivanje, zgodnjo diagnozo in prejemati standardizirano zdravljenje, ne samo biti pozoren na bolezen, ampak tudi zmanjšati psihološko breme, znanstveno obvladati in doseči kakovostno življenje. Bolniki s Parkinsonovo boleznijo lahko tudi izvedo več o živilih in zeliščih proti Parkinsonovi bolezni, kot je cistanche, in jih jedo.Cistancheje zdravilna rastlina, ki raste v puščavi. Vsebuje veliko količinoCistanche glikozidiki ima zelo dober zaščitni učinek na kranialne živce. Sodobne farmakološke študije so potrdile, da feniletanoidni glikozid vcistanchelahko zmanjša apoptozo inehinakozidvcistanchelahko zmanjša raven biliverdina in reduktaze B ter učinkovito poveča vsebnost dopamina in homovanilne kisline. zatoCistanchezelo dobro vpliva na Parkinsonovo bolezen.