Ledvična bolezen: Glomusni tumor ledvic

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-pošta:audrey.hu@wecistanche.com

Primarni glomusni tumor ledvic

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Povzetek:Primarniglomustumorjiodledvicaso redki, v literaturi je opisanih le 33 primerov. Predstavljamo 59-letno gospo z bolečinami v trebuhu in dispepsijo z začasno diagnozo karcinoma ledvičnih celic na slikanju. Patološka preiskava je pokazala mezenhimski pericitni tumor z morfologijo in imunohistokemijo, ki se najbolj skladata z malignim glomusnim tumorjem. Menimo, da je to prvi primerglomusni tumorodledvicav indijski literaturi. O tem primeru poročamo glede na njegovo redkost in dodajanje obstoječim objavljenim podatkom.

cistanche za zdravljenje bolezni ledvic

Uvod

Glomusni tumorjiso mezenhimske neoplazme, ki jih je Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) uvrstila med pericitne (perivaskularne) tumorje. Predstavljajo manj kot 2 odstotka vseh tumorjev mehkih tkiv, od tega jih četrtina nastane iz visceralnih organov. (Lamba et al., 2011) Izvirajo iz nevromioarterialnih glomusnih teles, ki se nahajajo v kožici in površinskih mehkih tkivih in so predstavljeni kot boleči subungualni noduli. (Li et al., 2017).Glomusni tumorjiopisani v visceralnih organih, kot so pljuča, jetra, gastrointestinalni trakt, kosti, ženski spolni trakt, mediastinum in genitourinarni trakt, kljub njihovi navidezni odsotnosti na teh mestih. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007)glomusni tumorjiso redki, saj je do danes po vsem svetu prijavljenih le 33 primerov. (Dee et al., 2018) Ti bolniki imajo lahko hipertenzijo, bolečine v boku, mikroskopsko hematurijo, kot kateri koli drug tumor ledvic in jih radiološko ni mogoče ločiti od karcinoma ledvičnih celic. Zato je patološka ocena sine qua non za dokončno diagnozo. Predstavljamo prvi primer glomusnega tumorjaledvicaiz Indije s pregledom literature in podrobno razpravo o diferencialnih diagnozah.

cistanche za zdravljenje bolezni ledvic

Poročilo primera

59--letna gospa se je v našo bolnišnico pritožila zaradi nejasnih bolečin v trebuhu in dispepsije. Bila je znana hipertoničarka z anamnezo levoradikalne nefrektomije, opravljene drugje pred 14 leti. Pacientka ni imela zapisov o svoji prejšnji hospitalizaciji. Pri abdominalnem pregledu je bila v srednji klavikularni liniji 6 cm pod desnim rebrnim robom ugotovljena neobčutljiva masa velikosti 6×6 cm. Slikanje je razkrilo eksofitsko maso na spodnjem polu na desniledvica. Izvedena je bila delna nefrektomija z začasno diagnozo karcinoma ledvičnih celic. Pri grobem pregledu so opazili bledo belo, lobulirano, mehko do čvrsto hemoragično maso z nepravilnimi robovi in ​​tanko kapsulo, ki meri 7,5×7,5×6 cm. Na kirurškem robu je bil prisoten rokav normalnega ledvičnega parenhima. Histopatološka preiskava je pokazala trdno epitelioidno neoplazmo s celicami, razporejenimi kot difuzne ovojnice in v perivaskularnem vzorcu s številnimi razpršenimi razširjenimi krvnimi žilami različnih velikosti [sl. 1A-C]. Celice so imele zmerno eozinofilno citoplazmo, okroglo do jajčasto jedro in majhna nukleola [sl. 1D in E]. Razpršene številne zelo pleomorfne celice s povečanim jedrom in eozinofilnimi nukleoli [sl. 1F in G] in zaplate nekroze [sl. 1H] so bili tudi prisotni. Opaženih je bilo do 5 mitoz na 50 HPF [sl. 1D-F]. Prisotna je bila kapsularna infiltracija z nekaj ujetimi tubuli na obrobju lezije [sl. 1I]. Imunohistokemija je pokazala difuzno pozitivnost za vimentin, aktin gladkih mišic (SMA), h-kaldesmon in CD34 v epiteloidnih celicah in je bila negativna za pan-citokeratin, desmin, HMB45, S-100 in CD117 [sl. 2]. Morfologija in imunohistokemija sta bili skladni z malignim glomusnim tumorjemledvica. Dve leti po operaciji se je bolnik dobro počutil, brez znakov ponovitve ali metastaz.

cistanche lahko deluje proti tumorjem in raku

Diskusija

Glomusni tumorjiodledvicaso zelo redki s 27 benignimiglomusni tumorji, 3 primeriglomusni tumorjinegotovega malignega potenciala (GT-UMP) in 3 maligneglomusni tumorji(Lamba in sod., 2011; Li in sod., 2017; Chen in sod., 2017; Al-Ahmadie in sod., 2007; Dee in sod., 2018; Sirohi in sod., 2017 (Folpe et al. 2001; Gill in Van Vliet, 2010) Bolniki so bili stari od 17 do 81 let z rahlo prevlado moških. Večina tehtumorjiso bili eksofitni in polarni, z občasnim tumorjem, ki izhaja iz ureteropelvičnega stičišča. Ti so bili dobro omejeni s področji krvavitve in nekroze in so bili veliki od 1 do 16 cm. Na podlagi histoloških značilnosti lahko različice označimo kot glomusni tumor, glomangiome ali glomanske giomiome. Leta 2001 so Folpe in sodelavci predlagali histološka merila za malignostglomusni tumorji of the soft tissue: large size(>2 cm) in globoka lokacija (ali) atipične mitotične figure (ali) izrazita atipija s 5 ali več mitozami na polje visoke moči. (Folpe et al., 2001) V zvezi s tem je naš primer izpolnjeval merila za malignost. Vendar pa so v naslednjih letih nekateri avtorji menili, da ta merila morda ne veljajo za ledvičnoglomusni tumorji, saj je bila večina primerov v literaturi velikih in na globljih lokacijah, vendar je imela benigni klinični potek. (Li in sod., 2017; Sirohi in sod., 2017) Maligno preobrazbo opazimo v 5 odstotkih primerov z veliko velikostjo tumorja, jedrnim pleomorfizmom, prisotnostjo nekroze, povečanimi/atipičnimi mitozami in limfovaskularno invazijo, ki so napovedovalci metastatskega potenciala. (Li et al., 2017)

Slika 1.Ledvični tumor, urejen v perivaskularnem vzorcu s sosednjim normalnim ledvičnim parenhimom (A, B, C), sestavljenim iz epitelioidnih celic s pleomorfizmom in razpršenimi mitotičnimi figurami (D do G), žarišči nekroze in žariščno kapsularno infiltracijo (barvanje s hematoksilinom in eozinom).

Slika 2.Imunohistokemijsko barvanje kaže pozitivnost na Vimentin, SMA, h-Caldesmon in CD34 ter negativnost na Pan CK, c-KIT, desmin in S-100.

Imunohistokemijsko,glomusni tumorjiso pozitivni na vimentin, aktin gladkih mišic (SMA) in pericelularni kolagen tipa IV. (Li et al. 2017; Chen et al. 2017) 19 odstotkov kaže pozitivnost na CD34. (Folpe et al. 2001) p53 je vidno izražen pri malignihglomusni tumorji(Gill in Van Vliet, 2010) Mezenhimski tumorji, kot so epiteloidni angiomiolipom, epiteloidni leiomiom, hemangiopericitom, tumor jukstaglomerularnih celic (JGCT), epiteloidni solitarni fibrozni tumor (SFT), paragangliom, karcinoidni tumor in ledvičnocelični tumor karcinom zahteva izključitev, preden pride do končne diagnoze. Epiteloidna različica angiomiolipoma, ki spada v skupino PEComa, je benigna neoplazma, sestavljena iz triade krvnih žil z debelimi stenami, proliferirajočih gladkih mišičnih celic in adipocitnih celic v različnih razmerjih skupaj s prevladujočo populacijo poligonalnih celic z gosto eozinofilno citoplazmo, velikimi vezikularno jedro in izraziti nukleoli, ki izražajo HMB45 in Melan A. Leiomiomi so sestavljeni iz gladkih mišičnih snopov s pozitivnostjo desmina, brez klasičnega perivaskularnega vzorca glomusnega tumorja. (Dee et al., 2018) SFT je običajno dobro omejen s proliferacijo mehkih vretenastih celic v hialinizirani stromi brez vzorcev brez mitotičnih figur, nekroze ali cističnih sprememb. Celice so močno pozitivne za STAT6 in Bcl2 ter negativne za markerje gladkih mišic, kot je razvidno. (Al-Ahmadie et al, 2007) Paragangliom je sestavljen iz enotnih monomorfnih celic, razporejenih v ugnezdeni ali zellballen vzorec, obdan z vretenastimi sustentakularnimi celicami in krvnimi žilami, kjer so celice pozitivne na sinaptofizin in kromogranin, sustentakularne celice pa izražajo S100. Karcinoidi kažejo trabakule okroglih in monomorfnih celic s pikčastim jedrskim kromatinom in izražajo nevroendokrine markerje, kot sta sinaptofizin in kromogranin. (Dee et al, 2018) Jukstaglomerularni celični tumor (JGCT) je sestavljen iz monomorfnih ugnezdenih okroglih celic z ujetimi normalnimi tubuli in kristali romboidne oblike na elektronski mikroskopiji. Neoplastične celice so pozitivne na renin, vimentin in CD34 ter negativne na mioidne markerje. Tako benigne kot maligneglomusni tumorjipokaži fuzijo genov MIR143-NOTCH. Fuzije genov, ki vključujejo MIR143 v pasu 5q32 in NOTCH2 v lp13 (maligni glomusni tumor) ali NOTCH1 v 9q34 (benigni glomusni tumor), opazimo v 50 odstotkih primerov. (Sirohi et al., 2017)

dodatek cistanche izboljša imuniteto

Zaključek

Primarniglomusni tumorjiledvic, čeprav redki, so večinoma benigni, v literaturi pa so le trije maligni primeri. V prvem primeru so poleg maligne morfologije ledvičnega tumorja prikazane številne kostne metastaze. Kljub prvi liniji kemoterapije in obsevanja je bolnik umrl šest mesecev po diagnozi. (Lamba et al., 2011) Drugi primer je imel metastatsko bolezen s prizadetostjo več organov 7 let po primarni diagnozi tumorja ledvičnega glomusa. Tretji primer je bil organsko omejen glomusni tumorledvicaz značilnostmi, ki so skladne z malignostjo. (Chen et al., 2017) Naš primer je bil lokaliziran primarniledvicatumors perinefrično infiltracijo, velike velikosti (7,5 cm) s celičnim pleomorfizmom in povečanimi mitozami, kar napoveduje njegovo agresivno vedenje in tako spodbuja malignost. Patološki pregled je izjemno pomemben in ostaja temelj za dokončno diagnozo. Popolna ekscizija tumorja z delno ali radikalno nefrektomijo je prednostni način zdravljenja. (Chen et al., 2017) Glede na zgodovino leve radikalne nefrektomije in eksofitično lokacijo te desneledvicatumor, je bila pri našem bolniku izvedena operacija z varčevanjem nefrona z ustreznim robom. Prognoza, stopnja ponovitve in metastatski potencialglomusni tumorledvice zaradi pomanjkanja teh neoplazem še ni mogoče določiti.

Izjava o soglasju bolnika

Pred operacijo je bilo pridobljeno soglasje bolnika.

Izjava o konkurenčnem interesu

V imenu vseh avtorjev dopisni avtor izjavlja, da ni konflikta interesov.

Izjava o avtorskem prispevku

KRAarthiprabha: konceptualizacija, metodologija, urejanje podatkov, pisanje izvirnega osnutka. Saloni Naresh Shah: Konceptualizacija, metodologija, nadzor, urejanje podatkov, pisanje izvirnega osnutka, pisanje ocene in urejanje, administracija projekta. Maya Menon: pisanje ocene in urejanje. S. Annapurneswari: Pisanje-recenzija in urejanje.

Priznanje

Nič

Dodatni materiali

Dodatno gradivo, povezano s tem člankom, je na voljo v spletni različici na doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche izboljšuje imuniteto

Reference

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Glomusni tumorodledvica: poročilo o 3 primerih, ki vključujejo ledvični parenhim, in pregled literature. Am. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017. Maligniglomusni tumorodledvica; prikaz primera in pregled literature. Clin, Genitourin. Rak 15,151-153.

Dee, E, Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Glomusni tumorodledvica: poročilo primera. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Atipično in malignoglomusni tumorji: analiza 52 zadev s predlogom za prekvalifikacijo ozglomusni tumorji. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Infiltriranjeglomusni tumornegotovega malignega potenciala, ki se pojavi vledvica. Hum. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al..2011. Malignaglomusni tumorodledvica: prvi prijavljeni primer in pregled literature. Hum. Pathol. 42,1200-1203.

Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Karakterizacijaglomusni tumorjiodledvica. Clin. Genitourin. Rak 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericytictumorjiodledvica-klinično-patološka analiza 17 primerov. Hum. Pathol. 64, 106-117.