Delovanje ledvic in uriniranje sta normalna, vendar je B-ultrazvok ledvic odkril nepravilnosti, kako zdraviti?

Danes je bil v ambulanti na pregledu 28-letni deček. Rekel je, da je bilo med fizičnim pregledom na enoti delovanje njegovih ledvic in uriniranje normalno, ultrazvočni zdravnik pa je rekel, da so njegove ledvice drugačne od drugih. Predlagal mu je, da gre enkrat v navadno bolnišnico, kot je naša, na dober pregled.

Kliknite za cistanche tubulosa kapsule za bolezni ledvic

Z dvomi najprej razumejmo bolezen, nato pa jo združimo z realnostjo, da damo predloge za zdravljenje bolnikov.

etiologija in patogeneza

Medularna spužvasta ledvica ni pogosta ledvična bolezen, njena incidenca v populaciji je 1/20000-1/5000[1] in je prirojena bolezen nenormalnega razvoja ledvic. Starost nastopa je od 30 do 50 let, več žensk kot moških, z značilnostmi družinske agregacije, ki se kaže kot avtosomno dominantno dedovanje.

Tipične patološke manifestacije so enojne ali večkratne papile v eni ali obeh ledvicah. Intrarenalni medularni zbiralni kanali in papilarni kanali v piramidnem delu so fuziformne ali majhne cistične razširitve, ki vsebujejo snovi visoke gostote in so različnih velikosti. Majhni kamni, ki vsebujejo kalcij, so enotni, nekaj pa je kalcifikatov ledvičnega parenhima.

Medularna spužvasta ledvična bolezen je lahko asimptomatska, če je lokalizirana in nezapletena, zato je zgodnja diagnoza zelo pomembna. Z napredovanjem bolezni se največkrat zapletejo ledvični kamni in nefrokalcinoza. Druge klinične manifestacije vključujejo hematurijo, okužbo sečil, hiperparatiroidizem in celo kronično ledvično insuficienco, medtem ko sta hipertenzija in proteinurija redki. Medularno gobasto ledvico pogosto spremljajo druge prirojene bolezni, kot so Sjogrenov sindrom, hemihipertrofija, podkvasta ledvica, Marfanov sindrom in prirojena intrahepatična dilatacija žolčevodov itd. [1,2].

Etiologija medularne spužvaste ledvice je še vedno nejasna. V zadnjih letih so bili narejeni preboji v preučevanju njegove patogeneze na podlagi genetike. Domneva se, da polimorfni nevrotrofni faktorji in receptorske tirozin kinaze izvirajo iz glialnih celičnih linij v embrionalnem razvoju. Ena ali več mutacij ali polimorfizmov gena vodi do motenj v vmesniku "ureterični popek-metanefrični mezenhim", kar sproži nenormalen razvoj ledvičnega sečevoda in zbiralni kanali, ki vodijo v patogenezo [2].

slikovna diagnoza

Najpogosteje uporabljena klinična diagnostika medularne gobaste ledvice je B-ultrazvok ledvic in CT.

B ultrazvok

Tako kot pri bolnikih v tem članku je bila večina od njih diagnosticirana z B-ultrazvokom ledvic v zgodnji fazi. Običajni ultrazvok kaže, da so odmevi ledvičnih piramid okrepljeni s spremembami v radialni porazdelitvi, podobnimi bombažu, močne odmevne točke pa so večinoma kalcifikacije in majhni kamni, ki jih spremljajo zvočne sence v zadnjem delu, lahko pa tudi več anehogenih točk različnih velikosti Območje je večinoma oblikovano s cistično razširitvijo zbiralnega kanala in na splošno ni hidronefroze ledvičnega pelvisa in čašic.

Vendar pa je zaradi majhnosti medularnih kavernoznih ledvičnih cist B-ultrazvok težko jasno prikazati in obstajajo omejitve pri diagnozi.

CT

Tipična CT slika medularne spužvaste ledvice kaže, da razširjeni zbiralni kanal predstavlja majhne cistične sence nizke gostote. Če ga spremljajo ledvični kamni, je videti kot razpršene, gručaste ali pahljačaste sence visoke gostote. Izboljšan CT je pokazal, da je razširjen zbiralni kanal progasto ali majhno vrečko podobno kopičenje kontrastnega sredstva, in ko so ga spremljali ledvični kamni, je pokazalo, da je zbiralni kanal napolnjen s kontrastnim sredstvom okoli kamna. CT je trenutno najprimernejša metoda za diagnozo medularne spužvaste ledvice.

Kar zadeva intravensko pielografijo (IVP) in MRI, ti dve preiskavi nista le dragi, ampak tudi slabši od zgornjih dveh preiskav v smislu celovitih prednosti pri diagnozi medularne spužvaste ledvice. Študije so pokazale, da čeprav je občutljivost IVP pri diagnosticiranju gobaste medularne ledvice višja od občutljivosti CT, je CT bistveno boljši od IVP pri prikazu števila, lokacije in oblike majhnih ledvičnih kamnov, prav tako pa je enostavno odkriti kalcifikacijo ledvične papile. , zato ga je nadomestil CT.

MRI ni občutljiv pri diagnozi medularnih gobastih ledvic in ima nizko občutljivost za kalcifikacije in kamne. MRI je mogoče prikazati le, če je očitna cistična ekspanzija zbirnega kanala v medularni meduli medularne spužvaste ledvice, zato ni priporočljiva.

zdravljenje

Če bolnik nima kliničnih simptomov ali zapletov, posebno zdravljenje ni potrebno. Pacientu svetujte, naj pije veliko vode in uživa dieto z nizko vsebnostjo kalcija in oksalata, da zmanjša pojavnost kamnov in prepreči zaplete.

Bolnike z visoko presnovo kalcija je mogoče ustrezno zdraviti s tiazidnimi diuretiki in kalijevim citratom ter drugimi zdravili za zniževanje kalcija, da se prepreči nastajanje kamnov.

Medularno gobasto ledvico pogosto spremlja mikroskopska hematurija. Masivna hematurija je manj pogosta. Pogosto ga povzročajo sekundarni ledvični kamni, okužba in povečana krhkost razširjenih ledvičnih tubulov. Na splošno hematurija ne zahteva posebnega zdravljenja.

Če je vzrok za kamne, pride v poštev kirurška odstranitev kamnov.

Če je vzrok okužba, je treba dati protiinfekcijsko zdravljenje. Bolečina v križu je redka pri spužvastih ledvicah in če se pojavi, jo je treba razlikovati od bolečine v križu, ki jo povzročajo druge bolezni[2].

Zdravljenje zapletov

▌ledvična cista

Če gre za veliko ledvično cisto, ki povzroča hematurijo in bolečine v križu, je zdravljenje v glavnem ultrazvočno vodena perkutana punkcija ledvične ciste in injiciranje sklerozirajočega sredstva ali laparoskopska dekompresija ledvične ciste v kombinaciji z absolutno alkoholno skleroterapijo.

▌Anomalije presnove kisline

Bolniki z medularno gobasto ledvico imajo pogosto ledvično tubularno acidozo in hipocitraturijo.

▌Okužba sečil in kamni

Dolgotrajno zadrževanje urina v razširjenem zbirnem kanalu in tvorba kamnov lahko vodita do ponavljajočih se okužb sečil, zato je treba v tem času izvajati aktivno antiinfektivno zdravljenje. Trenutno se domneva, da medularna gobasta ledvica povzroča uhajanje kalcija v distalnih tubulih, kar vodi do hiperkalciurije, in da sta glavna vzroka za kamne distalna ledvična tubularna acidoza.

Trenutno ni enotne metode za preprečevanje in zdravljenje spužvastih ledvičnih kamnov. Klinično se uporablja celovito zdravljenje (kot je pitje več vode, dieta z nizko vsebnostjo kalcija in oksalatov, alkalizacija urina in nadzor okužbe sečil), ekstrakorporalna litotripsija z udarnimi valovi in ​​kirurško zdravljenje.

▌Hiperparatiroidizem

Motnjo v presnovi kalcija večinoma povzročijo gobaste medularne ledvice, dolgotrajna hiperurija pa povzroči hipokalciemijo, kar povzroči sekundarni hiperparatiroidizem. Klinično zdravljenje je večinoma kombinirano zdravljenje zniževanja kalcija v krvi in ​​uravnavanja endokrinega, kar pride v poštev ob izrazitih simptomih. Opravljena je bila paratiroidektomija.

Ko razumemo bolezen, si oglejmo nekaj kasnejših pregledov in zdravljenj tega bolnika

Celoviti povezani pregledi v ambulantah:

Krvna rutina: eritrociti 4,5×1012/L, hemoglobin 135g/L.

Urinska rutina: specifična teža urina 1,015, beljakovine, bele krvne celice 126/ul, sediment rdečih krvnih celic 3/ul.

Biokemijska analiza: albumin 42,5 g/L, kreatinin 86μmol/L, sečninski dušik 4,5 mmol/L, sečna kislina 223 μmol/L, kalcij 2,07 mmol/L.

Kvantitativne 24-urne beljakovine v urinu: 135,44 mg/24h.

Pet elementov mikroalbuminurije in vračanje paratiroidnega hormona je bilo normalnih.

Vrnitev kalcija v urinu je bila normalna.

B-ultrazvočni povratek: gobaste ledvične spremembe obeh ledvic.

CT urinarnega trakta je naslednji:

CT je pokazal, da ima bolnik veliko majhnih kamnov v obeh ledvicah. Po posvetovanju z urologom za oceno CT ni bilo indikacij za zunajtelesno litotripsijo z udarnimi valovi in ​​kirurško zdravljenje.

Podrobno so povprašali o pacientovi družinski anamnezi in povedali so mu, da je bil njegov oče večkrat operiran zaradi ledvičnih kamnov, njegova ledvična funkcija pa je postopoma upadala, dokler ni razvil uremije. Že 3 leta se zdravi s hemodializo, zato ni mogoče izključiti možnosti družinskega združevanja.

Pacient je bil zelo zaskrbljen, ko je izvedel za svoje stanje, saj se je bal, da se bo na koncu zanašal na dializo kot njegov oče.

Pacientu svetujem, naj ni pretirano zaskrbljen. Trenutno stanje je stabilno. Razen za zdravljenje okužb sečil ni potrebno nobeno drugo posebno zdravljenje. Glavna stvar je redno spremljanje, da preprečimo nastanek zapletov medularne gobaste ledvice. Poleg tega je priporočljivo, da bolniki pijejo več vode, jedo več zelenjave in sadja, nadzorujejo prehrano z visoko vsebnostjo kalcija ter redno pregledujejo CT urina in spremljajo. Bolnikovo stanje je trenutno dobro.

zakaj jesti cistonche lahko zdravi bolezen ledvic

Verjamemo, da ima cistanča zaradi svojih blagodejnih lastnosti terapevtske učinke pri boleznih ledvic. Nekateri razlogi, zakaj se domneva, da pomaga pri zdravljenju bolezni ledvic, vključujejo:

1. Protivnetne lastnosti: Cistanche ima močne protivnetne lastnosti, ki lahko pomagajo zmanjšati vnetje v ledvicah, kar je lahko koristno za posameznike z boleznijo ledvic.

2. Antioksidativne lastnosti: Cistanche vsebuje antioksidante, ki pomagajo nevtralizirati škodljive proste radikale v telesu, ki lahko prispevajo k razvoju bolezni ledvic.

3. Imunomodulatorne lastnosti: Dokazano je, da ima Cistanche imunomodulatorne učinke, kar pomeni, da lahko pomaga uravnavati imunski sistem ter zmanjšati vnetja in poškodbe ledvic, ki jih povzroča prekomerno aktiven imunski odziv.

4. Zaščitni učinki na ledvice: Dokazano je, da ima Cistanche zaščitne učinke na ledvice, ki lahko pomagajo preprečiti poškodbe ledvičnih celic in tkiv, kar lahko upočasni napredovanje ledvične bolezni.

Reference:

[1] Lin Lu, Yu Shengqiang. Novo razumevanje medularne spužvaste ledvice [J]. Kitajska splošna medicina, 2016, 18 (18): 2213-2216

[2] Huang Fan, Li Zhipeng, Ye Chunwei. Razumevanje medularne spužvaste ledvice in njenih zapletov [J]. Medicinski obzornik, 2019, 25 (2): 302-306