Ključne besede:leiomiosarkom; nadledvična žleza; tumor gladkih mišic

Kliknite na Cistanche Tubulosa za ledvično bolezen

Za več informacij:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Po ustreznih študijah je cistanča tradicionalno kitajsko zelišče, ki se že stoletja uporablja za zdravljenje različnih bolezni. Znanstveno je dokazano, da imaprotivnetno,proti staranju, inantioksidantlastnosti. Študije so pokazale, da je cistanche koristen za bolnike z boleznijo ledvic. Znano je, da aktivne sestavine cistanche zmanjšujejo vnetje,izboljšati delovanje ledvicin obnoviti okvarjene ledvične celice. Tako lahko vključitev cistanche v načrt zdravljenja ledvične bolezni nudi velike koristi bolnikom pri obvladovanju njihovega stanja.Cistanchepomaga zmanjšati proteinurijo, zniža raven BUN in kreatinina ter zmanjša tveganje za nadaljnjo poškodbo ledvic. Poleg tega cistanche pomaga zniževati raven holesterola in trigliceridov, kar je lahko nevarno za bolnike z boleznijo ledvic.

Antioksidativne lastnosti in lastnosti proti staranju Cistanche pomagajo zaščititi ledvice pred oksidacijo in poškodbami, ki jih povzročajo prosti radikali. toizboljša zdravje ledvicin zmanjša tveganje za nastanek zapletov. Cistanche pomaga krepiti tudi imunski sistem, ki je bistvenega pomena pri boju proti okužbam ledvic inspodbujanje zdravja ledvic. Z združevanjem tradicionalne kitajske zeliščne medicine in sodobne zahodne medicine imajo lahko tisti, ki trpijo zaradi bolezni ledvic, bolj celovit pristop k zdravljenju bolezni in izboljšanju kakovosti življenja. Zdravilo Cistanche je treba uporabljati kot del načrta zdravljenja, vendar se ne sme uporabljati kot alternativa običajnemu zdravljenju.

Leiomiosarkomi so maligne neoplazme, ki predstavljajo diferenciacijo gladkih mišičnih celic, ki se pogosto nahaja v retroperitoneju (12–69 odstotkov) [1]. Vendar pa lahko izvirajo tudi iz različnih tkiv, ki vsebujejo gladke mišične celice. Ena najmanj pričakovanih lokacij takih tumorjev je nadledvična žleza. Doslej je bilo v angleški literaturi objavljenih manj kot 50 primerov. Neoplastična transformacija gladkih mišičnih celic osrednje nadledvične vene ali njenih pritokov je uvod v razvoj tumorja, ki pogosto doseže velike mere. [2]

66-letni moški je bil sprejet na urgentni oddelek zaradi hudih bolečin v zgornjem desnem delu trebuha. Bolnik je bil obremenjen z arterijsko hipertenzijo in sladkorno boleznijo tipa II. Poleg tega je prestal atrijsko krioablacijo zaradi atrijske fibrilacije. Ultrazvočni pregled trebuha je pokazal veliko maso v desni nadledvični žlezi (slika 1). Glavna obravnava je bila adrenalni adenom. Zato je bil uporabljen protokol računalniške tomografije nadledvične žleze. Dobljeno radiološko slikanje je potrdilo prisotnost tumorske mase s heterogenim kontrastom obodne stopnje. Lezija je bila poleg jetrnega režnja in zgornjega pola desne ledvice. Nenormalnosti okoliških organov so bile izključene. Nadledvična lokacija tumorja, ki jo spremlja arterijska hipertenzija, kaže na feokromocitom. Zato je bilo opravljeno nadaljnje vrednotenje, da se preveri ta premislek. 24--urni ritem preiskav ACTH, kortizola in metil kateholamina ni pokazal nobenih motenj. Poleg tega so opazili pravilno preseganje z 1 mg deksametazona. Dobljeni rezultati so ostali nejasni, feokromocitom pa je bil še vedno upoštevan v diagnostičnem procesu. Zaradi tega grobe biopsije z iglo ni bilo mogoče izvesti. Bolnica je bila sprejeta na Kliniko za splošno in onkološko kirurgijo oktobra 2020. Vendar je bila primarna operacija preložena zaradi atrijske fibrilacije. 2 dni kasneje je bila opravljena desna laparoskopska adrenalektomija. Operacija in postoperativni potek sta potekala brez težav, bolnik je bil odpuščen iz bolnišnice v dobrem fizičnem stanju. Histopatološka preiskava je pokazala inkapsuliran (11 × 8 × 6,5 cm) mezenhimski tumor, sestavljen iz vretenastih neoplastičnih celic (slika 2) s citološkim pleomorfizmom, ki kaže imunohistokemično izražanje označevalcev mišične diferenciacije: aktina, desmina in kaldesmona (slika 3) . Celice so bile negativne na obarvanje SOX10, EMA, MDM2, S100, CD10 in CD34. Indeks proliferacije je bil približno 10–15 odstotkov, mitotski indeks pa 3 na 10 visokozmogljivih polj (HPF). Končno je bil diagnosticiran leiomiosarkom G1 v desni nadledvični žlezi. Multidisciplinarna ekipa ni predlagala nadaljnjega adjuvantnega zdravljenja. Nadaljnja računalniška tomografija je bila opravljena 3 mesece po operaciji in ni pokazala ponovitve.

Diagnostični proces retroperitonealnih sarkomov je zahteven zaradi asimptomatske klinične slike, ki je bila opažena tudi pri drugih vrstah neoplazem [3]. Postopna rast leiomiosarkoma bo sčasoma pritiskala na sosednje strukture, kar bo povzročilo bolečine v trebuhu, ki se lahko kažejo kot več drugih bolezni. Tako se lahko bolniki prijavijo v bolnišnico s pomembnimi meritvami tumorja. V predstavljenem primeru je bila bolečina v zgornjem desnem delu trebuha edini simptom prisotnosti tumorja, ki je bil neotipljiv.

V tem primeru se je pri bolniku z arterijsko hipertenzijo in palpitacijo pojavil primarni nadledvični leiomiosarkom, kar je nakazovalo na feokromocitom. Zaradi izjemne redkosti leiomiosarkomov jih diferencialno diagnostično ne upoštevamo. Poleg tega lahko najdemo druge maligne in benigne tumorje nadledvične žleze, kot so nedelujoči adenom, mielolipom ali kortikalni karcinom nadledvične žleze, ki je najpogostejša maligna neoplazma [4, 5]. Zato se za potrditev ali izključitev začetne diagnoze običajno opravi preiskava plazemskega ACTH in kortizola skupaj s supresijskim testom z deksametazonom. Biopsija nadledvične žleze ni priporočljiva zaradi neobvezne adrenalne krize ali tumorskega zasejanja. Posledično kirurgija ostaja zlati standard v terapevtskem ravnanju. Še vedno ni značilnih označevalcev te malignosti, zato diagnoza temelji na prisotnosti neoplastičnih vretenastih celic v histopatološkem pogledu, pozitivnih na aktin, desmin in kaldesmon. Posledično je končna identifikacija leiomiosarkoma odvisna izključno od histopatološkega pregleda. Indeks proliferacije (Ki-67) poročanega bolnika je bil ocenjen na 10–15 odstotkov. V primerjavi z drugimi primeri je bila večina tumorjev, testiranih na Ki-67, znatno višja [2, 4]. Zdi se, da je prepoznavanje tumorja v tako zgodnji fazi ključnega pomena, da se prepreči infiltracija neoplastičnih celic v sosednja tkiva in oddaljene metastaze. Dodatna pooperativna kemoterapija ni bila priporočljiva zaradi nizkega Ki-67 in pomanjkanja infiltracije okoliških organov ter odsotnosti metastaz. Po potrebi je adjuvantno zdravljenje običajno sestavljeno iz doksorubicina in dakarbazina [6]. V primeru bolnikov brez ponovitve ali metastaz se periodični pregledi štejejo za primerno pooperativno nego.

Finančna pomoč

Nobena prijavljena.

Konflikt interesov

Avtorji izjavljajo, da ni konflikta interesov.

Reference

1. Marko J, Wolfman DJ. Retroperitonealni leiomiosarkom iz radiološkega patološkega arhiva. Radiografija. 2018; 38(5): 1403–1420, doi: 10.1148/rg.2018180006, indeksirano v Pubmed: 30207936.

2. Jabarkhel F, Puttonen H, Hansson L, et al. Primarni leiomiosarkom nadledvične žleze: klinične, radiološke in histopatološke značilnosti. J En docr Soc. 2020; 4(6): bvaa055, doi: 10.1210/jendso/bvaa055, indeksirano v Pubmed: 32537544.

3. Janczak D, Mimier M, Mimier A, et al. Ogromen alveolarni sarkom mehkega dela retroperitoneja — prikaz primera. Pol J Pathol. 2014; 65(4): 327–330, doi 10.5114/pp.2014.48195, indeksirano v Pubmed: 25693088.

4. Bhargava P, Sangster G, Haque K, et al. Multimodalni pregled nadledvičnih tumorjev. Curr Probl Diagn Radiol. 2019; 48(6): 605–615, doi: 10.1067/j. cpradiol.2018.10.002, indeksirano v Pubmed: 30472137.

5. Toutounchi S, Pogorzelski R, Wołoszko T, et al. Operacija hormonsko aktivnega tumorja, ki varčuje nadledvične žleze – izkušnja v enem samem centru. Endokrynol Pol. 2020; 71(5): 388–391, doi: 10.5603/EP.a2020.0033, indeksirano v Pubmed: 33140380.

6. Sakellariou M, Dellaportas D, Peppa M, et al. Pregled literature o leiomiomu in leiomiosarkomu nadledvične žleze: sistematična analiza poročil o primerih. In Vivo. 2020; 34(5): 2233–2248, doi: 10.21873/in vivo.12034, indeksirano v Pubmed: 32871746.

Za več informacij: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501