Mielolipom ledvic: redek zunajnadledvični tumor na nenavadnem mestu

Za več informacij. stiktina.xiang@wecistanche.com

Povzetek

mielolipomodledvicaje zelo redka benigna bolezen, ki je sestavljena iz zrelega maščobnega tkiva, pomešanega z zrelimi hematopoetskimi elementi v različnih razmerjih. Najpogostejša lokacija mielolipoma je v nadledvičnih žlezah, vendarzunaj nadledvične žlezePoročali so tudi o mielolipomih na drugih lokacijah, kot so retroperitoneum, presakralna regija, medenica in mediastinum. V tem poročilu o primeru predstavljamo primer velikega ekstranadrenalnega mielolipoma v ledvičnem parenhimu, ki je redko mesto izvora. Poročamo o primeru mielolipoma zunaj nadledvične žleze, ki se je pojavil v levi ledvici 46-letnega Indijca. Opisujemo radiološke in klinično-patološke značilnosti tega nenavadnegatumors pregledom literature. Ta primer je pomemben, ker je bil tumor zelo povečan in njegovo mesto je bilo nenavadno. Na splošno je nemogoče ločiti mielolipom zunaj nadledvične žleze od drugih retroperitonealnih tumorjev z radiološkim slikanjem, glede na redkost tumorja je treba poročati o več primerih, da bi pojasnili njegovo biološko obnašanje.

Ključne besede: Ekstranadledvična žleza, ledvica, mielolipom

Kliknite tukaj, če želite izvedeti, za kaj se uporablja cistanche

Uvod

Mielolipom ledvic je zelo redka benigna bolezen, ki je lahko podobna drugim ledvičnim lezijam, večina klinikov se morda ne zaveda njene entitete. Sestavljen je iz zrelega maščobnega tkiva, ki mu v različnih razmerjih pomešajo zrele hematopoetske elemente. Najpogostejše mesto prizadetosti je nadledvična žleza. Njegova incidenca na mestih zunaj nadledvične žleze je 0,4 odstotka ob obdukciji. Poročali so o mielolipomih zunaj nadledvične žleze v retroperitoneju, medenici, prsnem košu in mediastinumu.[2] Po svetu so poročali o mielolipomu v ledvicah ali okoli ledvic<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Poročilo primera

46--letni Indijec je prišel v našo bolnišnico zaradi bolečine v levem boku in otekanja levega ledja pred enim letom. Fizični pregled je pokazal dobro definirano bulo v levem hipohondriju in ledvenem delu, ki je bila trdna neskladnost. [Slika 1] Ultrazvok (UZ) njegovega trebuha je pokazal ogromno maso mešane ehogenosti v levi ledvični fosi. Računalniška tomografija (CT) njegovega trebuha in medenice velika heterogena lezija pretežno maščobne gostote 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm, ki izvira iz leve ledvice in zavzema skoraj celotno levo ledveno in iliakalno foso, ki prikazuje diskretna področja povečane gostote mehkega tkiva (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Pri grobem pregledu je bila leva ledvica skupaj z maso, odvzeto bolniku, nepravilne oblike in je tehtala 4,2 kg. Površina reza je pokazala zelo majhno površino preostalega ledvičnega parenhima z zobnim kamnom. Medenični čašni sistem je obložen z rumenkasto-belimi kosmiči in velikim tumorjem, sestavljenim iz maščobnih območij z žarišči krvavitev.

Mikroskopski pregled preparata je pokazal spremembe kroničnega pielonefritisa z žariščnimi ksantomatoznimi spremembami in tumorjem, sestavljenim iz adipocitov. Vmesne pregrade kažejo hematopoetsko tkivo s celicami vseh treh hematopoetskih linij (mieloične, eritroidne in megakariocitne). Počitka nadledvične žleze niso našli. Na podlagi teh ugotovitev je bil diagnosticiran ledvični mielolipom. Pooperativni potek bolnika je potekal brez zapletov. Po 1 letu spremljanja je bil asimptomatičen. [Slika 3]

Diskusija

Mielolipom je benigna lezija, ki obsega maščobno tkivo in hematopoetske elemente in o kateri so pogosto poročali v nadledvični žlezi v primerjavi z drugimi organi.3] Mielolipom je leta 1905 prvič opisal Gierke, od takrat so mielolipom občasno poročali v različnih organih.4 Patogeneza mielolipoma ni povsem neznana. Ena teorija je domnevala, da so hamartom ali skupine horistomatoznih hematopoetskih matičnih celic migrirale na druga mesta med intrauterinim življenjem, medtem ko je druga teorija odkrila klonsko citogenetsko nenormalnost, kar je nakazovalo, da gre zaledvični tumorizvor [5-7] Bolniki z mielolipomom nadledvične žleze ali zunaj nadledvične žleze so običajno asimptomatski in se jim diagnosticira naključno na podlagi radiološkega slikanja za drugačno stanje na podlagi ultrazvočnega skeniranja, CT skeniranja ali slikanja z magnetno resonanco.

Dokončnih radioloških meril za diagnosticiranje mielolipoma nadledvične žleze ni, vendar je mogoče značilnosti mielolipoma nadledvične žleze na slikanju izkoristiti za identifikacijo teh struktur, ki so prisotne na različnih lokacijah.8] Značilnosti mielolipoma zunaj nadledvične žleze na slikanju lahko posnemajo več malignomov, kot je npr. retroperitonealni liposarkom, mielolipom ledvic ali nadledvične žleze, angiomiolipom ledvic ali retroperitonealni teratom.

Predoperativno je mogoče poskusiti z natančno diagnozo z biopsijo s tanko iglo pod vodstvom UZ ali CT, ki bi nato razkrila lezijo maščobnega tkiva, pomešano s spremenljivo količino hematopoetskega tkiva in brez malignih celic. Diferencialno diagnozo po biopsiji lahko ugotovimo ekstramedularno hematopoezo in ekstraadrenalni mielolipom, ki ju od slednjega ločimo po prisotnosti splenomegalije ali druge organomegalije, kronični anemiji in izraziti hiperplaziji kostnega mozga.9 V našem primeru po oceni CT skeniranje, ki je vsebovalo nizko gostoto (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

V grobem je mielolipom zunaj nadledvične žleze samotna omejena tvorba velikosti od nekaj centimetrov do 27 cm.i0To je dobro omejena, neinkapsulirana, trdna tvorba v ledvicah. Na površini reza mielolipoma bi se razkrila območja mehkega rumenega maščobnega tkiva skupaj z nepravilnimi območji rjavkasto drobljivega tkiva." i] Mikroskopsko je mielolipom mešanica

maščobnega tkiva in normalnih hematopoetskih celic z vsemi tremi linijami hematopoetskih celic (granulocitno, eritroidno in megakariocitno). Ledvični mielolipom običajno nima povezave z medularno votlino katere koli kosti.

Nekatere diferencialne diagnoze mielolipoma ledvic vključujejo angiomiolipom, sarkom, vključno z liposarkomom, ekstramedularne hematopoetske tumorje in karcinom ledvičnih celic. Angiomiolipom predstavlja eno najpogostejših benignih ledvičnih lezij.12] Mikroskopsko je tipičen angiomiolipom trifazni tumor, ki nosi različne količine displastičnih krvnih žil, vretenastih in epitelioidnih gladkih mišičnih celic ter zrelih maščobnih elementov.

Angiomiolipom s prevladujočo maščobo posnema druge lezije, kot sta liposarkom in mielolipom. Liposarkom prizadene odrasle osebe srednjih let z največjo incidenco v 6. desetletju, brez prevladujočega spola. Retroperitonealni liposarkom je pogosto asimptomatičen, dokler tumor ne postane velik. Poročali so o zelo malo primerih liposarkoma, ki se nahaja v ledvičnem parenhimu.13 Pri grobem pregledu je običajno sestavljen iz velike, dobro omejene, lobulirane mase s spremenljivimi barvami od rumene do bele, odvisno od deleža adipocitov, fibroznih in/ali miksoidnih področij. . Mikroskopsko je v celoti ali delno sestavljen iz proliferacije zrelih adipocitov, ki kaže znatno različno število blastov na ustnicah. V našem primeru je tumor vseboval poleg zrelega maščobnega tkiva tudi gnezda hematopoetskih elementov.

Za ekstra medularne hematopoetske tumorje so značilni anemija, pogosta hepatosplenomegalija in nenormalni razmazi periferne krvi. mielolipom zunaj nadledvične žleze je dobro omejen, ekstramedularni hematopoetski tumorji pa nimajo obsega in so slabo definirani. Mikroskopsko imajo ekstramedularni hematopoetski tumorji prevlado hematopoetskih elementov z eritroidno hiperplazijo. Maščoba ni povečana komponenta procesa I4]

Če je diagnoza mielolipoma ugotovljena na roki, je nadaljnje zdravljenje odvisno od njegove velikosti in simptomatskega statusa bolnika. Majhne asimptomatske lezije je mogoče zdraviti pričakovano. Priporočljivo je radiološko spremljanje za iskanje rasti in krvavitve. Pri simptomatskih bolnikih, ki imajo povečano tumorsko maso, kot je pri našem bolniku, je kirurški poseg upravičen. Dolgoročna prognoza je odlična.

Zaključek

Naš primer je bil drugačen, ker je lokacija velikanskega mielolipoma zunaj nadledvične žleze v ledvičnem parenhimu izjemno redka. Z radiološkim slikanjem je na splošno nemogoče ločiti zunajadrenalni mielolipom od drugih retroperitonealnih tumorjev. Zato mora biti končna diagnoza odvisna od histopatoloških značilnosti kirurško odstranjenega vzorca. Ob priznavanju redkosti tumorjev je treba poročati o več primerih za pojasnitev biološkega obnašanja bolezni.

druge klinične podatke, ki jih je treba navesti v reviji. Pacienti se zavedajo, da njihova imena in začetnice ne bodo objavljeni in da si bomo prizadevali skriti njihovo identiteto, vendar anonimnosti ni mogoče zagotoviti.