Povzetek
Ozadje: To poročilo predstavljanenavaden vzrok odpovedi ledvic ina prej zdravega pediatričnega bolnika. Razvila je trombotično mikroangiopatijo (TMA), ki so jo diagnosticirali po porodu in je zahtevala dializo in ekulizumab, s končnim okrevanjem delovanja ledvic ([kronična ledvična bolezen (CKD) stopnja 3].
Prikaz primera: Bolnica je bila inducirana ob porodu zaradi preeklampsije, porod pa je bil zapleten zaradihuda poporodna krvavitevod atonije maternice. Po porodu je imela še naprej hudo hipertenzijo in nadalje razvila akutno ledvično poškodbo (AKI) z zmanjšanim izločanjem urina in dihalno stisko, ki je zahtevala dializno terapijo. Laboratoriji so razkrili hemolizo s povišano laktat dehidrogenazo, nizkim haptoglobinom, anemijo in trombocitopenijo, sicer pa neobičajni imunološki laboratoriji. Ko je bil bolnik klinično stabiliziran, so mu opravili biopsijo ledvice, skladno s TMA. Zdravljenje se je začelo z ekulizumabom, monoklonskim protitelesom za terminalno blokado komplementa. Njeno klinično stanje se je izboljšalo (vključno z markerji hemolize in vnetja) z nadomestno ledvično terapijo in blokado komplementa. Ob odpustu je imela povečano izločanje urina in predpisali so ji 3 dni na teden hemodializo in dvakrat mesečno infuzijo ekulizumaba. 6 tednov po porodu je bila hemodializa prekinjena in njen ekulizumab odstavljen na mesečne infuzije. Ekulizumab je bil prekinjen 12 mesecev po porodu.
Genetsko testiranje na mutacije sistema komplementa je bilo negativno. Bolnik ima kronično ledvično bolezen stadija 3 s stabilnim delovanjem ledvic, ki potrebuje dve zdravili za nadzor krvnega tlaka, vključno zZaviralec ACE za antiproteinuričen učinek.
Zaključki: To poročilo o primeru prikazuje nenavaden vzrok odpovedi ledvic pri pediatričnem bolniku zaradi TMA v poporodnem obdobju. Za kratek čas je potrebovala intermitentno hemodializo (HD), vendar je bila uspešno zdravljena z ekulizumabom in 1 leto po porodu so jo lahko odstavili. Imaostanek kronična ledvična bolezen 3. stopnjein nobenih nadaljnjih znakov ozsimptomi TMA.
Ključne besede: TMA, nosečnost, pediatrična medicina, prikaz primera,dializa
Ozadje
Incidenca akutne ledvične poškodbe, povezane z nosečnostjo (PR-AKI), je v zadnjem desetletju v Združenih državah naraščala, po zadnjih ocenah pa je incidenca od 2,3 do 4,5 na 10000 porodov [1–3]. . Vendar pa je pojavnost trombotične mikroangiopatije, povezane z nosečnostjo, redka, ocenjena na 1 od 25000 nosečnosti. Diagnoza je lahko težavna, saj se preeklampsija, sindrom HELLP in TMA prekrivajo, diagnoza HUS, povezanega z nosečnostjo, pa je običajno izključena. Poleg tega se vloga ekulizumaba pri TMA, povezani z nosečnostjo, še raziskuje [4, 5]. Ta primer kaže na težavnost diagnoze in resnost
prikaz TMA po porodu in uporabnost ekulizumaba za to bolezen.
Predstavitev primera
Bolnica je {{0}}letna samica G1P0, pri kateri se je po porodu razvila huda akutna poškodba ledvic. Nosečnost je bila zapletena zaradi preeklampsije, ki je povzročila indukcijoporod v 37. tednu nosečnosti. V času dostaveery vs Pred porodom je bil serumski kreatin<0.5mg/dl in analiza urina je bila brez proteinurije, čeprav jebolnik je poročal o glavobolu in slabem počutju. Približno 3 ure objaveporodu je dobila hudo poporodno krvavitevsekundarno zaradi atonije maternice, za kar je potrebovala 3,6 lkrvnih pripravkov. Kasneje je bilo ugotovljeno, da jehuda hipertenzija z odčitki krvnega tlaka>160/90 mmHg. Razvila je oligurijo, ki se ni odzivalaoživljanje s tekočino ali zdravljenje z diuretiki. Zaradi razvojazaradi dihalne stiske so jo premestili k odrasli osebimedicinsko intenzivno enoto (MICU) za nadaljnje zdravljenje.
tečaj MICU
Ob prihodu na intenzivno nego je slikanje prsnega koša pokazalo nove infiltrate in bolnik je bil zdravljen zaradi bolnišnične pljučnice. Začetne krvne kulture so postale negativne na koagulazostafilokok, zdravljen z vankomicinom 72 ur.Njen serumski kreatinin (Cr) ob sprejemu v MICUje bil 2,24 mg/dl). Glede na to ugotovitev v povezavi zvztrajna oligo-anurija, desna notranja jugularna hemopostavili dializni kateter in ga začelitretji dan po porodu. Ultrazvok ledvic takrat je bilnormalno.
Nadaljnja laboratorijska ocena je pokazala proteinurijo (razmerje med beljakovinami in kreatininom v urinu 19,000mg/g), transaminitis (AST 37 enot/L, ALT 229 enot/L), poslabšanje anemije(Hgb padel z 10,5 na 7,1 g/dL), trombocitopnia (101K/mcl najnižja vrednost, z nedavno transfuzijo trombocitovdano za namestitev katetra HD) in povišan LDH(2679 enot/L; normalno<325units/L). She was diagnosed s hemolizo, povišanimi jetrnimi encimi in nizkimi trombociti(HELLP) sindrom. Vztrajno je ostala hipernapetost, ki zahteva naraščajoče odmerke zaviralcev beta. zapadlodo vztrajne hipertenzije in poslabšanja pljučne bolezniedema, so jo iz bolnišnice za odrasle premestili vlokalni pediatrični bolnišnici za nadaljnje vodenje na delovnem mestuporodni dan 7.
Podporna storitev Wecistanche-največjega izvoznika cistanche na Kitajskem:
E-pošta:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/telefon:+86 15292862950
Nakupujte za več podrobnosti o specifikacijah:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
KLIKNITE TUKAJ ZA NARAVNI ORGANSKI IZVLEČEK CISTANCHE S 25 % EHINAKOZIDA IN 9 % AKTEOZIDA ZA DELOVANJE LEDVIC
