Ledvična bolezen v nosečnosti

Kontakt: emily.li@wecistanche.com

Nataša Aselin

Povzetek

ledvičnabolezenprizadene približno 3 odstotke nosečnic v državah z visokim dohodkom. Ledvična bolezen je povezana s povečanim tveganjem v nosečnosti, vključno s preeklampsijo, zastojem rasti ploda in izgubo delovanja ledvic pri materi. Načrtovanje pred nosečnostjo je bistvenega pomena tako za optimizacijo materinega vodenja kot za zagotovitev, da ženska pravilno razume tveganja. Kombinacija dobre oskrbe pred nosečnostjo z multidisciplinarnim vodenjem v ustreznem centru bo pomagala zmanjšati tveganja za mater in otroka.

Ključne besede:kroničnoledvicabolezen; nosečnost;ledvičnabolezen

Kliknite za več informacij o zdravilu Cistanche za ledvice

Uvod

Ledvična okvara v nosečnosti je lahko posledica primarne ledvične bolezni ali sekundarne vrste zdravstvenih stanj. Najpogostejša ledvična obolenja, opažena med nosečnostjo, vključujejo ponavljajoče se okužbe sečil in refluksno nefropatijo, nefropatijo IgA, lupusni nefritis, diabetično nefropatijo in hipertenzivno ledvično bolezen. Pri obravnavi žensk z ledvično boleznijo med nosečnostjo je treba obravnavati številne skupne teme, kot tudi specifično obvladovanje osnovnega stanja.

kroničnoledvicabolezenKLB stadij 1 in 2 sta razmeroma pogosta in se pojavita pri približno 3 odstotkih žensk v rodni dobi, medtem ko stopnje 3e5 KLB prizadenejo približno 0,5 odstotka. Vse ženske z ledvično boleznijo bodo verjetno razvrščene v skupino z visokim tveganjem za neželene izide nosečnosti, vendar so tiste z blago boleznijo običajno lahko pomirjene, da bodo najverjetneje imele nezapleteno nosečnost z majhnim ali nikakršnim vplivom na dolgoročno nosečnost.ledvica funkcijo. Nasprotno pa lahko nosečnost pri ženskah, ki začnejo nosečnost z resnejšo ledvično okvaro, pospeši nepopravljiv upadledvicafunkcijoin je povezana z znatnim tveganjem neželenih izidov med nosečnostjo.

Morebitni zapleti ledvične bolezni v nosečnosti vključujejo večje tveganje za spontani splav, hipertenzivno bolezen, preeklampsijo, zastoj rasti, prezgodnji porod, vensko tromboembolijo in perinatalno smrt. Velikost tveganja je odvisna od obstoječega bolezni, vključenih organskih sistemov in stopnje okvare ledvic. Za mater je vpliv nosečnosti na ledvično bolezen tveganje trajnega poslabšanja ledvične funkcije, ki lahko povzroči zgodnejšo končno odpoved ledvic.

Izidi nosečnosti pri ženskah z že obstoječo ledvično boleznijo bodo zelo odvisni od vzroka ledvične okvare, stopnje in morebitnih dodatnih zapletov, specifičnih za nosečnost, kot je preeklampsija, ki pogosto zaplete nosečnost pri ženskah z ledvično boleznijo. Kreatinin pred nosečnostjo je koristen pokazatelj za napovedovanje izidov, pa tudi krvnega tlaka pred nosečnostjo in beljakovin v urinu. Ženske z le blago okvaro (kreatinin<125) can="" usually="" be="" reassured="" that="" pregnancy="" outcomes="" are="" good,="" and="" unlikely="" to="" lead="" to="" any="" permanent="" deterioration="" in="">ledvicafunkcijo, whilst for that with severe impairment (Creatinine >180) ali na dializi so stopnje prezgodnjih porodov, zastoja rasti in preeklampsije pomembne. Pri ženskah s hudo okvaro bo 50 odstotkov izgubilo več kot 25 odstotkov obstoječe ledvične funkcije. Poleg tega imajo ženske, ki začnejo nosečnost s hipertenzijo in/ali proteinurijo, neodvisno večje tveganje za poslabšanje delovanja ledvic v nosečnosti, ki je lahko trajno.

Ta tveganja poudarjajo potrebo po individualiziranem načrtu oskrbe za vsako žensko, ki se mora začeti pred nosečnostjo. Svetovanje specializiranega porodničarja ali zdravnika pred nosečnostjo je bistvenega pomena za zagotovitev, da so ženske ustrezno izobražene in da lahko na podlagi osebnega nasveta sprejmejo informirano odločitev, ali bodo zanosile. Med nosečnostjo mora oskrba teh žensk vključevati širok multidisciplinarni tim s strokovnim znanjem o vodenju nosečnic z ledvično boleznijo.

V tem članku bomo razpravljali o običajnih spremembah ledvic v nosečnosti, načelih nege pred spočetjem in vodenju nosečnosti, preden bomo obravnavali 2 zapletena primera primerov z učnimi točkami iz vsakega.

Normalne fiziološke spremembe ledvic v nosečnosti

Ledvice so med nosečnostjo podvržene pomembnim fiziološkim spremembam in so ključni del usklajevanja sistemskih hemodinamskih sprememb, ki se pojavijo pri nosečnici. Ledvice prejmejo 70-odstotno povečanje pretoka krvi med nosečnostjo in anatomsko se pri 80 odstotkih žensk na splošno poveča velikost ledvic za kar 1 cm. To je posledica fiziološke hidronefroze, povečanega ledvičnega krvnega pretoka in zastajanja tekočine. Mehanska kompresija sečevodov zaradi položaja noseče maternice v medenici je glavni vzrok hidronefroze, pa tudi možen učinek progesterona na zmanjšanje tonusa sečevodov. Hidronefroza je v 90 odstotkih primerov izrazitejša na desni strani zaradi dejstva, da desni sečevod pod ostrim kotom prečka iliakalne in jajčne žile pred vstopom v medenico. Hidronefroza in dilatacija zbirnega sistema vodita do znatnega volumna statičnega urina, kar prispeva k 40-odstotni višji stopnji konverzije asimptomatske bakteriurije v pielonefritis med nosečnostjo.

Hitrost glomerularne filtracije se med nosečnostjo poveča za 50 odstotkov, s kasnejšim padcem kreatinina, sečnine in sečne kisline. Velikost por bazalne membrane se poveča, kar omogoča večjo stopnjo proteinurije kot v stanju nenosečnosti.

Kar zadeva endokrino delovanje, se proizvodnja renina, vitamina D in eritropoetina poveča, da zadosti naraščajočim potrebam nosečnosti. Obstaja povečana regulacija sistema renin-angiotenzin-aldosteron, ki vodi do zadrževanja natrija in vode ter ekspanzije plazme, vendar sistemska neobčutljivost za angiotenzin 2 pomeni, da je sistemski žilni upor zmanjšan in krvni tlak ostaja nizek.

kroničnoledvicabolezenvpliva na vse te fiziološke prilagoditve normalne nosečnosti. Na primer, ženske s kronično ledvično boleznijo morda ne bodo mogle dovolj povečati svoje endokrine funkcije, da bi izpolnile povečane potrebe nosečnosti, in postanejo izrazito anemične, kar zahteva dodatek eritropoetina in vitamina D. Močna proteinurija in posledično nizke ravni albumina prav tako povečajo tveganje za trombembolijo.

Svetovanje pred nosečnostjo/ocena tveganja

Svetovanje pred nosečnostjo bi moralo imeti za cilj dati vsaki ženski jasno sliko o tem, kakšen bo njen verjeten izid nosečnosti, tako zanjo kot za njenega otroka. To bo vključevalo, kakšen učinek ima lahko nosečnost na delovanje ledvic in obratno, kakšen učinek ima lahko ledvična bolezen na nosečnost. Določena tveganja so skupna večini bolezni ledvic, vendar se bo absolutno tveganje za vsako razlikovalo. Ta tveganja vključujejo preeklampsijo, prezgodnji porod, zastoj rasti ploda, sprejem v NICU in poslabšanje delovanja ledvic. Z optimizacijo osnovnega zdravstvenega stanja, zbiranjem ustreznih informacij, raziskovanjem trenutnega stanja bolezni in prilagajanjem zdravljenja pred nosečnostjo želimo doseči najboljši rezultat, vključno z odložitvijo nosečnosti, če je primerno. Če ima ženska genetski vzrok za ledvično bolezen, jo je treba napotiti na genetsko svetovanje, da pretehtajo tveganje dedovanja in njene možnosti.

Med čakanjem na prednosečniško svetovanje in optimizacijo oskrbe je zelo pomembno zagotoviti, da ženska uporablja ustrezno kontracepcijo. Mnoge ženske z napredovalo odpovedjo ledvic imajo lahko amenorejo in imajo lažen vtis, da ne morejo zanositi. Pregradne metode, kontracepcijska sredstva, ki vsebujejo progesteron, in intrauterini vložki so varni za bolnike z ledvično boleznijo, z izjemo zdravila Depo-Provera, ki bo ob dolgotrajni uporabi povečalo tveganje za osteoporozo pri bolnikih s hudo kronično ledvično boleznijo ali na dializi. Za ženske, pri katerih bi nosečnost predstavljala veliko tveganje za njihovo zdravje, so dolgo delujoča reverzibilna kontracepcijska sredstva najprimernejša kot zelo zanesljiva in učinkovita oblika kontracepcije.

Podrobna anamneza in pregled ter osnovne preiskave bodo pomagali prepoznati posebna tveganja. To mora vključevati merjenje krvnega tlaka, serumsko biokemijo za sečnino, elektrolite in kreatinin, celotno krvno sliko, merilno paličico za urin in kvantifikacijo proteinurije. Morda bo potrebno slikanje ledvičnega trakta, pri ženskah z anamnezo hipertenzije pa sta lahko v pomoč EKG in ehokardiogram.

Zdravila, ki jih ženska jemlje, je treba pregledati, da se preveri primernost med nosečnostjo. Teratogena zdravila je treba prekiniti in jih nadomestiti z ustrezno alternativo. Za zmanjšanje tveganja za okvare nevralne cevi je treba začeti jemati dnevno folno kislino (5 mg). Najpogostejša zdravila, s katerimi se srečujejo ženske z ledvično boleznijo, so antihipertenzivi, imunosupresivi in ​​biološka sredstva.
Najpogostejši antihipertenzivi, ki se uporabljajo pri ženskah z ledvično boleznijo, so zaviralci ACE (ACEi) in zaviralci receptorjev angiotenzina 2 (ARB), ki sta kontraindicirana med nosečnostjo, zlasti v drugem in tretjem trimesečju, ko so bili povezani z ledvično disfunkcijo, oligohidramnijem, in neonatalna anurija. Prejšnji pomisleki glede možnega povečanega tveganja za prirojene malformacije pri ACEiand ARB v nadaljnjih študijah niso bili ponovljeni. Zato je pomembno, da na individualni osnovi pretehtamo, ali prenehati jemati ta zdravila pred nosečnostjo ali ko nosečnost ni potrjena, saj lahko prvo pomeni daljše obdobje brez zaščite ledvic, ki jo zagotavljajo ta zdravila. Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (običajno labetalol), zaviralci kalcijevih kanalčkov ali metil dopa se lahko uporabljajo kot alternativa in pomembno je, da je krvni tlak dobro nadzorovan pred začetkom nosečnosti.

Pri ženskah z ledvično boleznijo se uporabljajo različna imunosupresivna zdravila in številna so varna v nosečnosti, vključno z glukokortikoidi, zaviralci kalcinevrina (ciklosporin in takrolimus), azatioprinom in hidroksiklorokinom. Mofetilmikofenolat, metotreksat in ciklofosfamid so teratogeni in jih je treba prekiniti pred zanositvijo. Manjše število žensk bo jemalo biološka sredstva, za katera večina ni pokazala teratogenosti. Pojavili so se nekateri pomisleki glede tveganja neonatalne imunosupresije. Pogosto se predlaga, da bi jih morali prekiniti v poznem drugem trimesečju zaradi neonatalne koristi, vendar je to odločitev o razmerju med tveganjem in koristjo, ki jo je treba sprejeti v sodelovanju z žensko in njeno primarno skupino za zdravljenje.

Načela vodenja nosečnosti

Vse ženske z že obstoječoledvičnabolezenmorajo imeti dostop do MDT med nosečnostjo in v obdobju po porodu. Člani ekipe se razlikujejo glede na zapletenost bolezni, vendar bodo verjetno vključevali porodničarja, ki se zanima za materinsko medicino, ledvičnega zdravnika ali porodničarja, če je na voljo, in anesteziologa.

Predporodna nega

Večino žensk z ledvično boleznijo je mogoče oskrbeti v njihovih lokalnih bolnišnicah s predporodno oskrbo pod vodstvom svetovalca. S pojavom mrež materinske medicine se pripravljajo smernice, ki kažejo, katere ženske so primerne za lokalni porod in katere ženske bodo verjetno potrebovale več specialistične oskrbe.1 Zelo pomembno je, da ženske zledvičnabolezenne zamudite nenamerno vse rutinske predporodne oskrbe, vključno s pregledi v prvem trimesečju in rutinskimi pregledi ter obiski babice.

Na prvem predporodnem obisku pod vodstvom svetovalca je treba ponovno oceniti tveganja za posamezno žensko in pripraviti načrt za morebitno dodatno oskrbo med nosečnostjo. Ledvične bolnice so izpostavljene večjemu tveganju za hipertenzivno bolezen v nosečnosti, zato jim svetujemo, da vzamejo 150 mg aspirina ponoči od 12. tedna nosečnosti v skladu z ugotovitvami preskušanja Aspire.2 Zaviralci prednizolona in kalcinevrina povečajo tveganje za gestacijski diabetes in razmisliti je treba o peroralnem testu tolerance za glukozo. Dopplerjev pregled maternične arterije je treba ponuditi z dodatnimi pregledi rasti v tretjem trimesečju. Proteinurija nefrotskega območja je dejavnik tveganja za trombembolijo, zato je treba začeti z nizkomolekularnim heparinom, čeprav bodo ženske s hudo okvaro ledvic morda potrebovale manjši odmerek. Izdelati je treba načrt za spremljanje krvnega tlaka in zdravljenje, katerega cilj je vzdrževati krvni tlak pri 135/85 mmHg ali manj.

Vsem ženskam z ledvično boleznijo je treba izmeriti izhodiščni serumski kreatinin (eGFR ni validiran za uporabo v nosečnosti) in ga nato med nosečnostjo ponavljati v intervalih za spremljanje sprememb delovanja ledvic. Pri ženskah z že obstoječo proteinurijo je treba to količinsko določiti z uporabo razmerja beljakovin in kreatinina v urinu ali razmerja albumina in kreatinina. Za spremljanje sprememb proteinurije je lahko koristno uporabiti isti test, ki se uporablja zunaj nosečnosti. Pri nekaterih ženskah z ledvično boleznijo je tveganje za okužbo urina lahko večje, zato bi moral obstajati nizek prag za preiskave in zdravljenje morebitne okužbe.

Pri nekaterih ženskah bo morda potrebno dodatno spremljanje. Tistim, ki jemljejo zaviralce kalcinevrina, je treba med nosečnostjo spremljati njihove ravni, saj se farmakodinamika spremeni zaradi fizioloških sprememb nosečnosti. Ženske s protitelesi proti Ro/La bodo morale med 18. in 31. tednom redno poslušati srce ploda, da odkrijejo srčni blok ploda. Ženske s slabim delovanjem ledvic so lahko anemične in potrebujejo eritropoetin, ki je med nosečnostjo varen.

Redno spremljanje je pomembno, zlasti v tretjem trimesečju, da se odkrijejo morebitni razvojni zapleti. Preeklampsijo je težko odkriti pri ženskah z obstoječo hipertenzijo in proteinurijo. Uporaba testiranja na osnovi placentnega rastnega faktorja (PGF) lahko pomaga razlikovati med poslabšanjem ledvične bolezni in preeklampsijo.

Nega med porodom

Čas in način poroda običajno določajo porodniške indikacije. Med normalno nosečnostjo se bo raven kreatinina v drugem trimesečju znižala na najnižjo vrednost in nato ponovno zvišala na raven pred nosečnostjo, enako velja za mnoge ženske z boleznijo ledvic. Raven kreatinina, ki je višja od odčitkov pred nosečnostjo, je treba obravnavati kot nenormalno, pri čemer je treba upoštevati tveganja in koristi nadaljevanja nosečnosti, ko se bolnica približuje terminu. Normalni vaginalni porod bo primeren za večino ledvičnih bolnikov. Če je pri ženskah z eno samo ledvico ali presajeno ledvico/trebušno slinavko potreben carski rez, mora biti prisoten višji kirurg in, če je mogoče, urolog ali transplantacijski kirurg. Posebno pozornost je treba posvetiti izogibanju nefrotoksičnim zdravilom, beležiti bilanco tekočine in spremljati krvni tlak. Na splošno se priporoča stalno spremljanje ploda zaradi višje stopnje perinatalne obolevnosti. Regionalna analgezija/anestezija je redko kontraindicirana, razen če je mati nedavno prejela odmerek nizkomolekularnega heparina. Hitro zdravljenje PPH z nadomeščanjem tekočine je pomembno za preprečitev sekundarne poškodbe ledvic.

Poporodna nega

Vse ženske morajo pred odpustom imeti jasen načrt spremljanja in pregled zdravil. Zdravila, ki so varna v nosečnosti, so varna tudi za dojenje, kot sta ACEis (enalapril in kaptopril), ki ju lahko ponovno uvedemo v poporodnem obdobju. Ženskam, ki jemljejo zaviralce kalcinevrina, je treba njihov odmerek spremeniti nazaj na odmerke pred nosečnostjo. Nesteroidna protivnetna zdravila so povezana z upadom delovanja ledvic in čeprav so podatki o tveganju mešani, se jim je treba izogibati, kjer je to mogoče, pri ženskah z okvaro ledvic. Pogovoriti se je treba o kontracepciji in svetovati kontracepcijska sredstva na osnovi progesterona.

Študije primerov

Primer 1

C1 je bila 31-letna ženska v drugi nosečnosti, ki je bila najprej naročena v lokalni bolnišnici. V svoji prvi nosečnosti je imela oslabljeno delovanje ledvic, kar je povzročilo zgodnjo indukcijo poroda pri 36 tednih. Po porodu je zavrnila ledvično biopsijo, nato pa je bila izgubljena za spremljanje. Znano je bilo, da imata tudi njena sestra in bratranec ledvično bolezen, čeprav ni vedela za nobeno specifično diagnozo. Med nosečnostmi je ostala dobro brez simptomov preobremenitve s tekočino. Njen eGFR ob koncu prejšnje nosečnosti je bil 35. Imeli so tudi diagnosticiran antifosfolipidni sindrom.

Napotena je bila v regijski terciarni center in v 20. tednu nosečnosti v skupni ledvično-porodni ambulanti. Ob napotitvi je bil njen kreatinin 306, EGFR 15, Hb 84, ACR 294, zdravljena pa je bila s 75 mg aspirina in profilaktičnim odmerkom nizkomolekularnega heparina (LMWH). Njen krvni tlak je bil 124/78 mmHg in zaradi anemije je pri 18 tednih že prejela transfuzijo krvi. USS njenih ledvic, opravljen v zgodnji nosečnosti, je pokazal dvostransko majhne ledvice.
Bolnico so pregledali s svojim partnerjem in povedali so ji, da gre za zelo tvegano nosečnost; s precejšnjim tveganjem slabega izida zanjo in za otroka. Ker je bilo njeno delovanje ledvic že slabo, se bo verjetno še poslabšalo z napredovanjem v končno odpoved ledvic in potrebo po dializi. Obveščena je bila tudi, da bo morebitna poškodba njenih ledvic najverjetneje nepopravljiva. Dojenček je bil tudi izpostavljen visokemu tveganju za izjemno prezgodnji porod s posledično obolevnostjo in umrljivostjo zaradi zapletov pri materi, kot je preeklampsija ali zastoj rasti ploda. S parom so se pogovarjali o možnosti prekinitve nosečnosti, a so jo zavrnili.
Narejen je bil načrt za zdravljenje njene anemije z intravensko infuzijo železa in injekcijami eritropoetina. Začelo se je dodajanje 20000 ie vitamina D na teden. Dogovorjeno je bilo tedensko skrbno spremljanje krvnega tlaka in ledvične funkcije v predporodni ambulanti, dopplerji materničnih arterij in spremljanje rasti ploda z ultrazvokom od 24. tedna naprej. Bolnica je težko potovala v terciarni center, zato so bili tedenski naročeni na njeni lokalni enoti v tesnem sodelovanju z ekipo MDT v terciarnem centru.

Do 23. tedna se je njen kreatinin povečal na 423 in sprejeli so jo v našo terciarno bolnišnico na intenzivno MDT. Možnosti, o katerih smo razpravljali z njo, so bile;

1. začeti s hemodializo in nadaljevati nosečnost

2. da se odloči za prekinitev nosečnosti zdaj, oz

3. zdaj zelo prezgodaj roditi otroka.

Bolnica je želela nadaljevati nosečnost in skupaj z bolnico, ledvičnim zdravnikom in porodničarjem je bila sprejeta odločitev o začetku dialize, da bi optimizirali izid nosečnosti. Dializo so začeli zdraviti 6-krat na teden. To se je sprva začelo v terciarnem centru, kjer je ostala bolnišnična, saj ni mogla vsak dan potovati od doma. Nadaljevali so z dajanjem eritropoetina in intravenskega železa, do konca nosečnosti pa je bila dializirana skozi tunelirano notranjo jugularno linijo. Pregled v 24. tednu je pokazal, da dojenček dobro raste in da so bili dopplerji materničnih arterij normalni. Dobila je polovični odmerek LMWH za profilakso VTE, in čeprav je ostala hudo anemična, so transfuzijo krvi prekinili zaradi tveganja preobčutljivosti protiteles, pri čemer so upoštevali kasnejšo primernost za presaditev ledvice. Kljub temu vzroka za njeno ledvično bolezen niso odkrili in ni se zdelo primerno opraviti biopsije ledvic med nosečnostjo, saj to ne bi spremenilo njenega zdravljenja.
Zaradi težav pri transportu so načrtovali nadaljevanje hemodialize v lokalni enoti in jo odpustili domov. Med dvema enotama se je nadaljevala tesna komunikacija, da bi optimizirali njeno vodenje s pregledi MDT vsaka 2 tedna. Pri 28 tednih so za nadzor krvnega tlaka začeli jemati nifedipin v odmerku 40 mg na dan, rast ploda pa je ostala normalna. Bolnica je ostala klinično dobra, njena glavna težava pa je bila stalna anemija. Na koncu so jo rodili s carskim rezom pri 34 tednih, saj je njen krvni tlak težko nadzorovati.

Najverjetnejša diagnoza je bila družinska nefropatija glede na močno družinsko anamnezo. Po nosečnosti je nadaljevala z dializo in nekaj več kot leto kasneje prejela presaditev ledvice.

Ključne točke

1Ledvična bolezen se lahko pojavi prvič med nosečnostjo. Prepričanje, da je bolnica spremljala nosečnost, je bistvenega pomena za zaščito dolgoročnega zdravja matere.

2. Bolniki z napredovalo kronično ledvično boleznijo potrebujejo intenzivno sodelovanje MDT, vključno z ledvičnim zdravnikom z izkušnjami z ledvično boleznijo v nosečnosti, porodničarjem ali porodničarjem z izkušnjami na področju materinstva, medicinskimi sestrami specialisti za hemodializo, anesteziologi in babicami. Pomembni so težki pogovori z žensko o slabem izidu nosečnosti in pogovoriti se je treba o možnosti nenadaljevanja nosečnosti.

3. Izid za to žensko bi se verjetno izboljšal z zgodnejšim začetkom dialize, kot bi se zgodilo, če ne bi bila noseča.

Načela dialize pri nosečnicah: zgodovinsko so imeli bolniki na dializi zelo slabe rezultate, ki pa se izboljšujejo, verjetno zaradi uporabljenih intenzivnih režimov. Serije primerov kažejo, da so režimi s 6 sejami na teden sicer izboljšali rezultate, vendar pomembno vplivajo na kakovost življenja ženske. Posebno pozornost je treba nameniti katetrom centralne linije in spremljanju znakov sepse. Izogibati se je treba hipotenziji, ker bi to lahko vplivalo na perfuzijo placente. Cilj je ohraniti sečnino<15e20>

Primer 2

C2 je bila 24-letna gospa, ki je prišla na skupno porodniško kliniko/kliniko za vaskulitis pri 8 tednih nosečnosti v svoji prvi nosečnosti. To je bila nenačrtovana nosečnost in pred zanositvijo ni imela nobenega svetovanja. V anamnezi je imela sistemski eritematozni lupus (SLE), diagnosticiran pri starosti 12 let. Njeni prevladujoči simptomi so bili izpuščaj, utrujenost in bolečine v sklepih. V preteklosti je imela refraktorni lupusni nefritis. Pred nosečnostjo je bila zdravljena z rituksimabom, prednizolonom in hidroksiklorokinom. Imela je znatno proteinurijo, vendar je bila na ramiprilu normotenzivna. V anamnezi je imela palpitacije z normalnim 24--urnim trakom in ehokardiogramom ter je bila zdravljena z bisoprololom.

Ko je prvič prišla na kliniko, je imela aktivni kožni lupus. Nehala je jemati ramipril in prednizolon pri 6 tednih, ko je imela pozitiven test nosečnosti. Njena rezervacija krvi je pokazala, da je anemična s Hb 90 g/dl. Njeno ledvično delovanje je ostalo normalno, vendar je še naprej imela pomembno beljakovinsko urijo z ACR 175 mg/mol. Bila je pozitivna na anti-ro protitelesa, vendar negativna na antikardiolipinska protitelesa. Opozorili so jo na tveganje neželenih izidov pri aktivnem lupusnem nefritisu med nosečnostjo, vključno s preeklampsijo, zastojem rasti ploda in nedonošenčkom. Razpravljali so tudi o povezavi protiteles Anti-Ro s fetalnim srčnim blokom in neonatalnim kožnim izpuščajem.
Izdelan je bil načrt za predporodno oskrbo, ki je vključeval fetalni odmev pri 18 tednih in avskultacijo fetalnega srca vsakih 1-2 tednov med 18. in 30. tednom, dopplerjev pregled maternične arterije pri 22 tednih, serijsko slikanje rasti od 24. tedna naprej in mesečni pregled v kliniki za porodništvo/vaskulitis. . Začela je jemati aspirin in heparin z nizko molekulsko maso, da bi zmanjšala tveganje za profilakso venske trombembolije. Ponovno so ji začeli jemati prednizolon v odmerku 10 mg na dan.
Do 10. tedna nosečnosti se je poslabšala proteinurija in njen ACR se je povečal na 286 mg/mol. Začela je jemati azathio prine in povečala odmerek prednizolona. Kljub temu je pri 14 tednih prispela v bolnišnico s povečanim otekanjem gležnjev in razširjenim izpuščajem. Njen krvni tlak je bil 133/95, Hb pa 85 g/dl. V tem času je bila postavljena diagnoza akutnega izbruha lupusnega nefritisa. Ostala je zelo predana nosečnosti, čeprav se je zavedala tveganja, zato so jo sprejeli in zdravili z IV metilprednizolonom. Dobila je tudi infuzijo železa, bisoprolol so ji povečali na 5 mg enkrat na dan in dodali nifedipin 20 mg dvakrat na dan, da bi izboljšali njen krvni tlak. Klinično se je izboljšala in odšla je domov na tedensko spremljanje, njen nifedipin pa so dodatno povečali na 40 mg dvakrat na dan. Dogovorjeni so bili redni kontrolni pregledi
Pri 21 tednih je prišla v bolnišnico z oteklostjo nog, piskajočim dihanjem in pridobitvijo teže. Njen ACR je bil spet povišan in njen albumin je bil nizek pri 17. Dobila je nadaljnji tečaj steroidov. Pregled ploda v 24. tednu je pokazal normalno rast s povečanim uporom v desni maternični arteriji, vendar z normalnim povprečnim PI.
Po 25 tednih se je ponovno pojavila glavobol, edem in povišan krvni tlak 146/108 mmHg. Njen ACR je bil 231 in začela je jemati furosemid 20 mg nadomestne dni. Ta odmerek je bilo treba uravnotežiti z njenimi simptomi glavobola in omotice. Njen albumin se je zmanjšal na 13.
V 29. tednu je bila sprejeta v bolnišnico z glavobolom, bolečinami v trebuhu, edemom, povišanim krvnim tlakom in proteinurijo. Pri pregledu je imela živahne reflekse in klonus. Njena ledvična funkcija se je poslabšala z izhodiščne vrednosti kreatinina 50e75, sečnina pa se je povečala s 6,5 na 9,6 in bila je oligurična. Sprva so mislili, da je to posledica dehidracije, zato se je odzvala na previden bolus s tekočino. Dobila je predporodne steroide. Diagnostični izziv je bil, ali je imela nadaljnji izbruh lupusa ali preeklampsijo. V naslednjem tednu so se njene beljakovine urije stabilizirale, vendar je bilo njen krvni tlak težko nadzorovati kljub povečanju odmerka nifedipina in dodatku metildope. Opravljena je bila razprava o MDT z ekipo za vaskulitis, ki je menila, da je povišan krvni tlak povzročila nosečnost in ne lupus, in ni bilo dodatnega zdravljenja, ki bi verjetno izboljšalo izid. Zato je bila sprejeta odločitev za porod in začela je jemati magnezijev sulfat za profilakso eklampsije in fetalno nevroprotekcijo, z mislijo na porod. Prestala je urgentni carski rez pri 29þ5 v spinalni anesteziji.

Perioperativno in pooperativno je dobila steroidno kritje s hidrokortizonom zaradi dolgotrajne uporabe steroidov.

Po porodu je bil njen krvni tlak še nekaj dni labilen, sprva je bila potrebna infuzija labetalola. Nato so ji ponovno uvedli ACEi in jo 8. dan odpustili domov z nasveti o kontracepciji.

Ključne točke

1SLE je večsistemska bolezen in izid nosečnosti bo odvisen od prizadetih organov in prisotnih protiteles. Individualizirano svetovanje pred nosečnostjo je bistvenega pomena.

2. Lupusni nefritis je povezan s slabšim izidom nosečnosti in ženskam je treba svetovati, naj zanosijo, ko je bolezen nadzorovana in miruje

3. Diagnoza preeklampsije je lahko težavna zaradi ležeče hipertenzije in proteinurije, diferencialna diagnoza pa mora vključevati izbruh lupusa ali poslabšanje delovanja ledvic. Uporaba testiranja na osnovi PGFl je lahko koristna v tej situaciji, vendar bo negativni test morda treba ponoviti, če se situacija spremeni.

Zaključek Ledvična bolezen je razmeroma pogosta pri mladih ženskah in jo lahko povzročijo različna osnovna stanja. Svetovanje pred nosečnostjo za optimizacijo oskrbe pred nosečnostjo in skrbno načrtovanje MDT sta ključnega pomena za zagotavljanje najboljših rezultatov.

REFERENCE

1 Specifikacije mrežnih storitev materinske medicine. Anglija: NHS, oktober 2021.

2 Rolnik DL, Wright D, Poon LC, et al. Aspirin v primerjavi s placebom pri nosečnicah z velikim tveganjem za prezgodnjo preeklampsijo. N Engl J Med 2017; 377: 613e22.